Hội Chứng Thận Hư Tiên Phát

Protein ngưỡng thận hư là protein/creatinin niệu ≥ 200mg/mmol hoặc protein niệu ≥ 3+ trong tổng phân tích nước tiểu.
Hội chứng thận hư là protein ngưỡng thận hư và albumin máu < 30g/l hoặc phù nếu albumin máu chưa giảm < 30g/l.

1.2. Tỷ lệ mắc bệnh

Hội chứng thận hư (HCTH) là một rối loạn của thận do tăng tính thấm của màng lọc cầu thận. Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc hội chứng thận hư được báo cáo hàng năm là 2-7 trường hợp trên 100.000 trẻ dưới 16 tuổi. Tỷ lệ lưu hành tích lũy là khoảng 16 trường hợp trên 100.000 người. Nếu không được điều trị, hội chứng thận hư ở trẻ em làm tăng nguy cơ tử vong, đặc biệt là do nhiễm trùng. May mắn là khoảng 80% trẻ mắc hội chứng thận hư đáp ứng với liệu pháp điều trị bằng corticoid.

1.3. Phân loại thể bệnh

Gồm có hội chứng thận hư tiên phát và hội chứng thận hư thứ phát.

Phần lớn hội chứng thận hư trẻ em là hội chứng thận hư tiên phát. Tổn thương cầu thận ở bệnh nhân thận hư tiên phát bao gồm tổn thương tối thiểu (loại phổ biến nhất), tổn thương cục bộ, viêm cầu thận tổn thương màng, lắng đọng C3 tại cầu thận, và bệnh thận tổn thương màng.

Hội chứng thận hư cũng có thể thứ phát sau các bệnh lý hệ thống như lupus ban đỏ hệ thống, Scholein-Henoch, bệnh lý ác tính (U lympho, bạch cầu cấp), và nhiễm trùng (viêm gan, HIV và sốt rét). Một số hội chứng có protein niệu di truyền do đột biến các gen mã hóa protein quan trọng của màng lọc cầu thận.

Bảng 6.4. Một số căn nguyên của HCTH thứ phát

Nhiễm khuẩn

Viêm gan BViêm gan C

HIVToxoplasma

Giang maiSốt rét

Bệnh lý

AmyloidosisLupus

Scholein-HenochBệnh thận IgA

U lymphoViêm cầu thận cấp tổn thương màng

Thuốc/chất

LithiumNSAID

HeroinPenicillamin

VàngInterferon γ

2. CƠ CHẾ BỆNH SINH

2.1. Vai trò của tế bào podocyte (tế bào có chân)

Tổn thương cơ bản trong hội chứng thận hư là tăng tính thấm của thành mao mạch cầu thận, dẫn tới thoát protein qua nước tiểu và giảm albumin. Tế bào có chân đóng vai trò quan trọng đối với sự xuất hiện protein niệu, và tiến triển tới xơ hóa cầu thận. Tế bào có chân là những tế bào biểu mô được biệt hóa cao, bao bọc bên ngoài mao mạch cầu thận. Các chân giả của nó bao phủ bên ngoài mao mạch cầu thận, đan vào những tế bào bên cạnh và được kết nối bằng những khe gọi là khe lọc. Chức năng của những tế bào này như đụ trụ hỗ trợ cho mao mạch, là thành phần chính của thành hệ thống hàng rào giữ protein của cầu thận, và tham gia vào quá trình tổng hợp và sửa chữa màng đáy cầu thận. Những khe lọc giúp ngăn chặn protein vượt qua màng đáy cầu thận. Khe lọc không phải là những bộ lọc thụ động đơn giản, chúng gồm một số protein góp phần vào
con đường truyền tín hiệu phức tạp và đóng vai trò quan trọng trong chức năng của các tế bào có chân. Thành phần protein quan trọng của khe lọc bao gồm nephrin, podocin, CD2AP và α-actinin. Tổn thương tế bào có chân hoặc đột biến gen sản xuất protein của tế bào có chân có thể là căn nguyên dẫn tới xuất hiện protein niệu.

Ở bệnh nhân thận hư tiên phát, bẩm sinh và thứ phát có sự tổn thương của tế bào có chân dẫn tới mất các chân giả, giảm chức năng của nó, và thay đổi tính toàn vẹn của những khe lọc. Kết quả cuối cùng là cơ thể mất protein qua thành mao mạch cầu thận vào trong lòng ống thận.

2.2. Vai trò của hệ miễn dịch

HCTH tổn thương tối thiểu có thể xảy ra sau khi nhiễm virus và dị ứng. Hội chứng này cũng có thể phát hiện được ở những bệnh nhân u lympho Hodgkin và u lympho tế bào T. Bên cạnh đó, sự sử dụng có hiệu quả các thuốc ức chế miễn dịch như corticoid và cyclosporine trong điều trị giúp cung cấp thêm các bằng chứng khẳng định hệ miễn dịch có đóng vai trò trong tổng thể cơ chế bệnh sinh của HCTH.

2.3. Vai trò của các yếu tố trong tuần hoàn hệ thống

Các yếu tố tăng tính thấm ở hệ tuần hoàn cũng có thể đóng vai trò quan trọng trong bệnh sinh của HCTH, bằng chứng là sự tái phát protein niệu ở bệnh nhân tổn thương thận thể xơ hóa cầu thận cục bộ (FSGS: Focal segmental glomerulosclerosis) sau ghép thận, và giảm tái phát của FSGS sau khi trao đổi huyết tương, đặc biệt là trong giai đoạn sớm sau ghép thận. Hơn nữa, người ta thấy rằng tiêm huyết thanh của bệnh nhân FSGS có thể làm xuất hiện protein niệu ở chuột trên nghiên cứu thực nghiệm.

Một vài yếu tố đã được tìm thấy ở bệnh nhân FSGS và tổn thương cầu thận tối thiểu (MCD: Minimal change disease), đáng chú ý là yếu tố haemopexin. Haemopexin được coi là yếu tố đóng vai trò làm tăng tính thấm trong MCD, làm thay đổi tế bào chất tế bào có chân, và làm tăng sự khuếch tán của albumin qua màng đáy cầu thận. Nó đã được phát hiện trong nước tiểu của những trẻ mắc HCTH đáp ứng với liệu pháp corticoid và biến mất trong những đợt thuyên giảm bệnh. Ở bệnh nhân FSGS, các cardiotrophin như cytokine 1 cũng được phân lập từ huyết thanh của bệnh nhân FSGS đang hoạt động, nó làm tăng tính thấm của màng đáy cầu thận với albumin.

3. PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Hội chứng thận hư có thể được phân làm 2 nhóm là HCTH tiên phát và HCTH thứ phát. HCTH tiên phát là hội chứng thận hư không tìm thấy nguyên nhân gây bệnh. HCTH thứ phát có thể sau các bệnh lý hệ thống, bệnh u ác tính v.v… và nhiễm trùng. Ngoài 2 nhóm chính này, có 2 nhóm nhỏ được phân loại dựa theo tuổi là HCTH bẩm sinh (triệu chứng bệnh khởi phát trước 3 tháng tuổi) và “HCTH sơ sinh” (triệu chứng bệnh khởi phát từ 3 tháng đến 1 tuổi).

HCTH tiên phát có thể phân thành các nhóm nhỏ dựa vào kết quả sinh thiết thận. Có 3 phân nhóm chính là bệnh tổn thương tối thiểu, FSGS, và bệnh thận tổn thương màng. Tổn thương tối thiểu là loại thường gặp nhất ở bệnh nhân HCTH trong lứa tuổi học đường. Cấu trúc mô học của cầu thận không có sự thay đổi khi quan sát trên kính hiển vi quang học. Tuy nhiên, khi quan sát dưới kính hiển vi điện tử, người ta thấy sự hợp nhất các chân giả của các tế bào có chân. Tổn thương mô bệnh học của FSGS là một số tiểu cầu thận có thể bình thường, một số tiểu cầu thận khác có tình trạng xơ và sẹo. Tổn thương đặc trưng của bệnh thận tổn thương màng là sự dày lên của thành các mao mạch của tiểu cầu thận.

Bên cạnh dựa vào mô bệnh học, HCTH còn có thể phân loại dựa vào đáp ứng điều trị với liệu pháp corticoid gồm có HCTH nhạy cảm corticoid, HCTH kháng corticoid và HCTH phụ thuộc corticoid.

Bảng 6.5. Một số định nghĩa về phân loại hội chứng thận hư

Thuyên giảm hoàn toàn	Hết phù, UPCR < 20mg/mmol hoặc que thử nước tiểu âm tính hoặc vết trong 3 ngày liên tiếp.
Thuyên giảm một phần	UPCR > 20mg/mmol nhưng < 200mg/mmol và albumin máu ≥ 30g/l.
Tái phát	Xét nghiệm protein/creatinine ≥ 200 mg/mmol hoặc que thử nước tiểu lúc sáng sớm ≥ 3+ trong 3 ngày liên tiếp có hoặc không có phù trên 1 trẻ trước đó đã thuyên giảm một phần hoặc thuyên giảm hoàn toàn.
HCTH tái phát thường xuyên	Tái phát sau lần đầu tiên, với ≥ 2 lần trong 6 tháng hoặc ≥4 lần trong 1 năm.
HCTH phụ thuộc	Tái phát thường xuyên với 2 lần liên tiếp trong liệu trình corticoid hoặc trong 2 tuần sau khi ngừng thuốc.
HCTH kháng thuốc	– Không đạt thuyên giảm sau 4 tuần điều trị liều prednisone chuẩn.- Đạt được thuyên giảm 1 phần sau 4 tuần điều trị liều prednisone chuẩn nhưng không đạt được thuyên giảm hoàn toàn sau:+ 6 tuần điều trị prednisone 2mg/kg/ngày+ hoặc 4 tuần liều prednisone 2mg/kg/ngày và methylprednisolone liều 15mg/kg/24 giờ trong ba ngày liên tiếp.

4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Phù:

Phù là triệu chứng thường gặp nhất ở trẻ bị hội chứng thận hư, với các đặc điểm:

Phù thường xuất hiện tự nhiên hay sau một đợt nhiễm khuẩn đường hô hấp. Phù tiến triển nhanh, thường bắt đầu từ mặt đến chân

Phù toàn thân, thường kèm theo cổ trướng tự do, đôi khi có cả tràn dịch màng

phổi, màng tinh hoàn.

Phù trắng, mềm, ấn lõm Phù hay tái phát

Phù thường mất đi khi điều trị bằng corticoid. Kèm theo phù thường số lượng nước tiểu giảm, nhưng ít khi vô niệu hoàn toàn.

Mặc dù phần lớn bệnh nhân HCTH có phù, tuy nhiên chưa có sự chắc chắn trong cơ chế của phù. Hiện nay có 2 giả thuyết trái ngược nhau để giải thích cho cơ chế phù ở HCTH là giả thuyết Underfill và Overfill.

Giả thuyết Underfill dựa trên tình trạng mất protein qua nước tiểu, làm giảm nồng độ protein trong máu, giảm áp lực thẩm thấu trong lòng mạch, dẫn tới tình trạng thoát nước vào khoang kẽ và gây ra phù. Kết quả là giảm thể tích dịch trong lòng mạch, cơ thể sẽ tăng tiết vasopressin và yếu tố chống bài niệu tâm nhĩ (ANF), cùng với aldosterone, qua đó cơ thể sẽ tăng tái hấp thu natri và giữ nước bởi các ống thận, Tình trạng giữ muối và nước xảy ra như một hệ quả của tình trạng giảm thể tích trong lòng mạch.

Tuy nhiên giả thiết này không giải thích được cho những trường hợp phù ở bệnh nhân HCTH có tình trạng quá tải dịch. Khi điều trị những bệnh nhân này bằng albumin đơn thuần không đạt được lượng nước tiểu như mong đợi. Giả thuyết Overfill cho rằng vấn đề tiên phát là cơ thể giữ natri, dẫn tới giữ nước, và lượng nước thừa được khuếch tán ra khoang gian bào gây ra phù. Có những bằng chứng để ủng hộ giả thuyết này là tình trạng tăng kích hoạt các kênh natri ở ống lượn xa. Tuy nhiên điểm yếu của giả thuyết này là về mặt lâm sàng khi phần lớn bệnh nhân HCHT có biểu hiện của tình trạng giảm thể tích tuần hoàn: hạ huyết áp, mạch nhanh và cô đặc máu. Hơn nữa, amiloride, một lợi tiểu chẹn kênh Na khi sử dụng một mình cũng ko đủ để tạo ra kết quả lợi tiểu như mong muốn.

Bệnh nhân HCTH tiên phát cũng có thể gặp một số triệu chứng như đái máu đại thể, đái máu vi thể, suy thận. Tuy nhiên những triệu chứng này thường hiếm gặp hơn.

5. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

5.1. Xét nghiệm NƯỚC TIỂU

Bên cạnh đánh giá tình trạng tăng protein niệu, xét nghiệm nước tiểu còn giúp phát hiện một số bất thường ở bệnh nhân HCTH.

Phân tích nước tiểu có thể phát hiện được tình trạng đái máu, có thể là đại thể hoặc vi thể. Ở bệnh nhân HCTH có tổn thương tối thiểu, tỷ lệ phát hiện hồng cầu niệu thấp hơn nhiều so với các tổn thương khác, như FSGS và viêm cầu thận tăng sinh màng (MPGN: Membran proliferative glomerulonephritis). Mặc dù đái máu vi thể có thể xuất hiện ở khoảng 20% trẻ có tổn thương tối thiểu, tuy nhiên đái máu đại thể thường rất hiếm gặp, nên cân nhắc tìm một chẩn đoán khác hơn là tổn thương tối thiểu.

Những protein mất ở nước tiểu chủ yếu là albumin, ngoài ra còn có các globulin miễn dịch với tỷ lệ thấp hơn.

5.2. Xét nghiệm máu

Giảm albumin là một trong những tiêu chuẩn chẩn đoán quan trọng của HCTH. Albumin máu giảm dưới 30g/L.

Có sự thay đổi nồng độ lipid ở trẻ mắc HCTH, bao gồm tăng cholesterol, triglyceride, lipoprotein trọng lượng phân tử thấp, và lipoprotein trọng lượng phân tử rất thấp. Nồng độ lipoprotein trọng lượng phân tử cao không có sự thay đổi hoặc giảm nhẹ. Tình trạng tăng lipid là kết quả của sự tăng tổng hợp và giảm tình trạng dị hóa chất béo. Ở người lớn, tình trạng này có thể dẫn tới nguy cơ cao mắc các bệnh lý tim mạch và bệnh nhân được sử dụng các thuốc giảm mỡ máu, tuy nhiên ở trẻ em thì nó thường không nghiêm trọng, đặc biệt là những bệnh nhân HCTH đáp ứng với liệu pháp corticoid.

Điện giải đồ ở bệnh nhân HCTH thường ít thay đổi. Nồng độ calci có thể thấp thứ phát do giảm albumin máu, nhưng nồng độ ion calci nằm trong giới hạn bình thường. Thêm vào đó, nồng độ Na có thể giảm do pha loãng, ăn nhạt hoặc dùng thuốc lợi niệu kéo dài.

Tốc độ máu lắng tăng cao

Công thức máu có thể bình thường, hoặc tình trạng cô đặc máu, những bệnh nhân sử dụng corticoid dài ngày có thể tăng bạch cầu tổng và bạch cầu đa nhân trung tính.

Chức năng thận bình thường hoặc tăng ure do suy thận trước thận.

Các yếu tố đông máu V,VII,VIII và X tăng, trong khi Antithrombin III, heparin cofactor, yếu tố XI và XII giảm.

Ngoài ra bệnh nhân có thể được làm một số xét nghiệm nếu nghi ngờ thận hư thứ phát như C3, C4, ASLO, IgA…

5.3. Chỉ định sinh thiết thận

Bệnh nhân HCTH tiên phát thường là tổn thương tối thiểu vì vậy không có chỉ
định sinh thiết thận rộng rãi, tuy nhiên trong một số trường hợp bệnh nhân nên được
tiến hành sinh thiết thận khi:

Bệnh nhân < 1 tuổi hoặc > 10 tuổi (HCTH phụ thuộc corticoid).
HCTH có tăng huyết áp
HCTH có đái máu đại thể
HCTH có giảm bổ thể
HCTH có suy thận không phải là suy thận trước thận
HCTH kháng thuốc
HCTH điều trị bằng cyclosporine

6. BIẾN CHỨNG CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Bệnh nhân HCTH có nguy cơ mắc nhiều biến chứng, bao gồm giảm thể tích tuần hoàn gây tiền sốc, sốc giảm thể tích, tổn thương thận cấp, tình trạng tăng đông, nhiễm trùng, rối loạn lipid và rối loạn điện giải.

HCTH do mất protein niệu nhiều làm giảm albumin máu gây giảm áp lực keo, từ đó gây phù và giảm khối lượng tuần hoàn. Bệnh nhân có thể biểu hiện tiền sốc hoặc sốc: mạch nhanh nhỏ, refill kéo dài, tụt huyết áp tư thế hoặc tụt huyết áp.

Tổn thương thận cấp có thể xảy ra ở bệnh nhân HCTH do nhiều nguyên nhân:
Một là do giảm thể tích tuần hoàn. Hai là do bệnh nhân sử dụng sử dụng thuốc lợi tiểu, NSAID, hoặc kháng sinh. Ba là do tắc mạch thận. Bốn là hoại tử ống thận do giảm khối lượng tuần hoàn, nhiễm khuẩn huyết. Năm là sử dụng thuốc ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể ở bệnh nhân đang có giảm khối lượng tuần hoàn. Tuy nhiên, tình trạng tổn thương thận cấp ở hầu hết các bệnh nhân có thể đảo ngược nếu tình trạng thận hư đạt được thuyên giảm hoặc bồi phụ thể tích tuần hoàn thích hợp.

Ở bệnh nhân HCTH, huyết khối ở tĩnh mạch gặp nhiều hơn so với động mạch, cục máu đông khi xuất hiện có thể có ở tĩnh mạch thận, tĩnh mạch mạc treo ruột hoặc động mạch phổi. Huyết khối ở bệnh nhân HCTH thường do nhiều yếu tố. Có thể do giảm khối lượng tuần hoàn ở bệnh nhân khi sử dụng quá liều thuốc lợi tiểu để điều trị phù. Kết hợp với tình trạng mất các yếu tố điều hòa đông thác đông máu (Antithrombin III), tình trạng gan tăng tạo các yếu tố đông máu (Fibrinogen, yếu tố V, và yếu tố VIII). Ngoài ra, tăng tiểu cầu và kết tập tiểu cầu trong HCTH cũng đóng vai trò trong quá trình tạo cục máu đông.

Trẻ mắc HCTH dễ bị mắc các bệnh nhiễm trùng như viêm mô tế bào, viêm phúc mạc, viêm phổi và nhiễm khuẩn huyết. Tình trạng này là do mất các globulin qua nước tiểu. Thêm vào đó, việc mất các yếu tố bổ thể như C3, C5, cũng như các yếu tố B và D của con đường khác, dẫn tới giảm quá trình opsonin hóa các vi sinh vật. Các triệu chứng viêm phúc mạc gồm có sốt, đau bụng và dấu hiệu cảm ứng phúc mạc, Mặc dù phế du là nguyên nhân chính gây viêm phúc mạc, tuy nhiên cũng có thể gặp các vi khuẩn Gram âm ở một số trường hợp. Số lượng bạch cầu trong dịch màng bụng > 250 tế bào là một dấu hiệu quan trọng gợi ý tình trạng viêm phúc mạc ở trẻ. Ngoài ra những bệnh HCTH có sốt và những dấu hiệu nhiễm trùng khác cần được đánh giá cẩn thận, phải cấy máu, và nên được điều trị sớm bằng kháng sinh theo kinh nghiệm.

Bên cạnh việc mất albumin và các globulin miễn dịch, bệnh nhân HCTH còn có thể mất một số protein quan trọng khác, bao gồm protein mang vitamin D, globulin mang thyroid. Điều này dẫn tới tình trạng thiếu vitamin D và tăng nguy cơ mắc các bệnh lý về chuyển hóa xương. Mặc dù suy giáp trầm là vấn đề gặp nhiều hơn ở bệnh nhân thận hư bẩm sinh, nhưng ở những trường hợp protein niệu kéo dài như bệnh nhân
HCTH kháng thuốc hoặc HCTH có nhiều đợt tái phát thì nó là một vấn đề tiềm ẩn đang được quan tâm.

Rối loạn điện giải cũng có thể gặp ở bệnh nhân HCTH thường là liên quan đến sử dụng thuốc lợi tiểu.

7. ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT ĐƠN THUẦN

7.1. Nguyên tắc điều trị

Điều trị đặc hiệu
Điều trị triệu chứng
Điều trị hỗ trợ
Chế độ chăm sóc và nuôi dưỡng

7.2. Điều trị cụ thể

7.2.1. Điều trị đặc hiệu

Liệu pháp điều trị corticoid:

Liệu pháp đầu tiên để điều trị HCTH là dùng corticoid đường uống, từ những năm 1960, người ta đã thấy corticoid làm giảm đáng kể tỷ lệ tử vong và khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng với điều trị. Tác dụng của corticoid thông qua nhiều cơ chế, trong đó biểu hiện chính là điều chỉnh biểu hiện gen của cytokine thông qua các thụ thể glucocorticoid, kích thích mã hóa gen của cytokine chống viêm, và kìm hãm các gen mã hóa cytokine gây viêm. Bên cạnh đó nó ức chế chức năng của tế bào T, ổn định tế bào biểu mô có chân.

Theo hướng dẫn điều trị của KIDGO cho liều predinsone ban đầu là 60mg/m2/ngày (hoặc 2mg/kg/ngày) tối đa 60mg/ngày, trong 4 tuần (nếu trẻ đạt thuyên giảm hoàn toàn) đến 6 tuần (nếu sau 4 tuần trẻ đạt thuyên giảm một phần).

Sau 4-6 tuần, nếu trẻ thuyên giảm hoàn toàn thì chuyển sang cách nhật với liều 40mg/m2/ngày (hoặc 1,5mg/kg/ngày) tối đa 40mg/ngày trong vòng 4 tuần (nếu trước đó trẻ điều trị tấn công trong 4 tuần) hoặc trong vòng 6 tuần (nếu trước đó trẻ điều trị tấn công 6 tuần). Theo khuyến cáo của KDIGO 2024 thì sau 8-12 tuần nếu trẻ đạt được đáp ứng hoàn toàn tức là protein niệu âm tính thì có thể xem xét dừng điều trị corticoid. Tuy nhiên ở trẻ nhỏ từ 1 đến 4-6 tuổi tỷ lệ tái phát HCTH cao hơn thì KDIGO vẫn khuyến cáo sau điều trị cách nhật prednison hoặc prednisolone 1,5mg/kg/ngày trong 4-6 tuần thì tiếp tục giảm dần liều và thời gian điều trị có thể kéo dài từ 16 – 24 tuần.

7.2.2. Điều trị triệu chứng

Phù

Trẻ em với triệu chứng phù nặng, bao gồm tràn dịch màng phổi, cổ chướng, và tràn dịch màng tinh hoàn nhiều, nên được nhập viện điều trị.

Hạn chế natri (<1500mg/ngày), cần hạn chế nước/chất lỏng nếu trẻ có hạ natri.

Sử dụng thuốc lợi tiểu quai đường tiêm hoặc uống. Tuy nhiên phải thận trọng khi dùng vì nó có thể gây giảm khối lượng tuần hoàn, tăng nguy cơ tổn thương thận cấp và huyết khối mạch máu.

Những bệnh nhân có phù nhiều kèm theo bằng chứng của giảm khối lượng tuần hoàn (tình trạng cô đặc máu, hạ huyết áp, mạch nhanh…), cần được chỉ định truyền albumin. Liều albumin được khuyến cáo sử dụng là từ 1-2g/kg, truyền chậm trong thời gian 2-4 giờ và tiêm furosemide (1-2mg/kg tiêm TM) sau đó. Liệu pháp này chỉ nên được sử dụng khi có sự giám sát chặt chẽ về thể tích tuần hoàn, huyết áp, điện giải và chức năng tim. Các triệu chứng quá tải dịch, với tăng huyết áp, suy tim và phù phổi cấp là một biến chứng của liệu pháp truyền albumin, đặc biệt là khi truyền với tốc độ nhanh.

Hạn chế mất protein qua nước tiểu

Thuốc kháng thụ thể ức chế men chuyển:

Bắt đầu với liều enalapril 0,1-1,0mg/kg hàng ngày chia 2 lần (tối đa 40mg/ngày). Cân nhắc tăng liều buổi tối nếu ban ngày huyết áp bệnh nhân thấp và bệnh nhân có hoa mắt.

Thuốc chẹn thụ thể angiotensin II:

Cân nhắc thêm losartan 0,5-2,0mg/kg hàng ngày (tối đa 100mg) nếu protein niệu vẫn cao.

Rối loạn lipid máu

Rối loạn lipid máu nên được kiểm soát bằng chế độ ăn ít chất béo. Lượng chất béo trong chế độ ăn nên được giới hạn dưới 30% tổng lượng calo và dưới 10% tổng lượng calo với chất béo bão hòa. Lượng cholesterol đưa vào cơ thể nên dưới 300mg/ngày. Hiện chưa có khuyến cáo sử dụng thuốc giảm mỡ máu thường xuyên ở trẻ mắc hội chứng thận hư.

Tăng đông

Bệnh nhân HCTH với nồng độ albumin máu rất thấp sẽ có nguy cơ có biến chứng huyết khối mạch máu. Biện pháp dự phòng sớm là hạn chế tình trạng cô đặc máu do giảm thể tích tuần hoàn, phát hiện và điều trị sớm tình trạng nhiễm trùng hay giảm thể tích.

Phần lớn các bác sĩ lâm sàng sẽ không sử dụng warfarin để dự phòng tắc mạch.

Tuy nhiên, một số ít ban đầu sẽ điều trị bệnh nhân có nguy cơ cao gồm nồng độ albumin < 20g/l, hoặc fibrinogen > 6g/l, hoặc nồng độ antithrombin III thấp hơn 70%. Ngoài ra, những bệnh nhân có nguy cơ cao có thể được điều trị bằng liều thấp aspirin, mặc dù chưa có những thử nghiệm lâm sàng có kiểm chứng nào chứng minh vai trò của nó trong dự phòng huyết khối ở trẻ em mắc hội chứng thận hư.

Heparin được sử dụng khi có huyết khối với liều 100UV/kg/ngày tiêm tĩnh mạch.

Nhiễm trùng

Nếu nghi ngờ nhiễm trùng, nên được cấy máu trước khi sử dụng liệu pháp điều trị kháng sinh theo kinh nghiệm. Trong những trường hợp viêm phúc mạc tiên phát, bệnh nhân cần được chọc dịch màng bụng để đếm số lượng tế bào, nhuộm Gram và nuôi cấy tìm vi khuẩn. Kháng sinh sử dụng phải có phổ bao phủ cả căn nguyên phế cầu và vi khuẩn Gram âm. Cephalosporin thế hệ 3 là một trong những kháng sinh nên được lựa chọn.

7.2.3. Điều trị hỗ trợ

Bổ sung calci 30mg/kg/ngày và vitamin D cho trẻ.

Trẻ bị HCTH nên được tiêm đầy đủ vaccin phế cầu và tiêm phòng cúm hàng năm cho trẻ và những người tiếp xúc trong gia đình. Không tiêm vaccin sống cho những bệnh nhân đang sử dụng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác. Các vaccin khác chỉ tiêm khi bệnh nhân sử dụng liều corticoid dưới 1mg/kg liều cách nhật.

Nếu bệnh nhân tiếp xúc với vi khuẩn thủy đậu, nên được tiêm globulin miễn dịch nếu có thể; chủng ngừa các vaccin sống cho các thành viên trong gia đình để giảm nguy cơ lây nhiễm cho bệnh nhân suy giảm miễn dịch.

7.2.4. Chế độ chăm sóc và nuôi dưỡng

Chế độ ăn với bệnh nhân đang sử dụng corticoid gồm lượng calo bình thường, với ít chất béo bão hòa, hạn chế đường nhanh (tỷ lệ phân bố nguồn năng lượng như sau: 10-14% protein, 40-50% từ chất béo không no, 40-50% từ carbohydrate).

Chỉ sử dụng chế độ ăn giảm muối khi phù

Không có hạn chế nước trừ khi bệnh nhân có phù

Tăng ăn hoa quả và các loại rau, không cần hạn chế thức ăn có kali và phospho nếu không có suy thận.

Trẻ HCTH không cần hạn chế vận động. Trẻ có thể đi học ngay khi ra viện. Trẻ nên tránh các hoạt động thể thao mạnh.

Kiểm tra nước tiểu buổi sáng sớm bằng que thử nước tiểu.

Trẻ nên ghi vào cuốn sổ theo dõi điều trị tại nhà: Ngày kiểm tra nước tiểu, kết quả que thử nước tiểu, liều prednisone đang dùng và tình trạng sức khỏe khi đó.

Cập nhật thông tin mới nhất về kiến thức y học và test y học tại facebook TEST Y HỌC

Tham gia nhóm zalo: Tài Liệu Y Học Tổng Hợp

Ôn thi nội trú, sau đại học TẠI ĐÂY