HẸP VAN HAI LÁ – NỘI KHOA Y HÀ NỘI
CHƯƠNG II. BÀI 2:
HẸP VAN HAI LÁ
MỤC TIÊU
|
Bệnh hẹp van hai lá (HHL) vẫn còn là bệnh rất phổ biến ở nước ta cho dù tỷ lệ mắc bệnh này đã giảm nhiều ở các nước đã phát triển khác. Hiện nay, đã có nhiều tiến bộ trong thăm dò chẩn đoán cũng như điều trị đối với bệnh HHL giúp cải thiện đáng kể tiên lượng bệnh. Vấn đề đặt ra là cần phát hiện sớm và có chiến lược điều trị đúng đắn vì HHL có thể tiến triển âm thầm cho tới khi có các biến chứng trầm trọng.
1. SINH LÝ BỆNH
Bình thường, diện tích lỗ van hai lá khoảng 4-6 cm². Khi van hai lá bị hẹp nếu diện tích lỗ van hai lá < 2 cm², dòng chảy qua van hai lá sẽ bị cản trở tạo thành chênh áp qua van hai lá giữa nhĩ trái và thất trái trong thời kỳ tâm trương. Chênh áp này áp lực nhĩ trái sẽ càng tăng khi diện tích lỗ van càng giảm. Dòng chảy qua van hai lá tăng làm chênh áp qua van tăng theo cấp số nhân (vì chênh áp là hàm bậc hai của dòng chảy). Vì vậy, khi gắng sức hoặc khi thai nghén (tăng thể tích và dòng máu lưu thông) sẽ làm tăng đáng kể áp lực nhĩ trái. Bên cạnh đó, trong HHL nhịp tim thường nhanh làm giới hạn thời gian đổ đầy tâm trương cũng làm tăng chênh áp qua van và áp lực trong nhĩ trái. Khi bị rung nhĩ, nhịp càng nhanh và thời gian đổ đầy tâm trương càng ngắn và đây cũng là một lý do làm nặng bệnh nhanh chóng. Việc tăng chênh áp và tăng áp lực nhĩ trái dẫn đến tăng áp lực trong hệ thống mạch phổi gây ra các triệu chứng ứ huyết phổi và biểu hiện lâm sàng là khó thở. HHL là một bệnh lý đặc biệt trong đó biểu hiện lâm sàng là khó thở (như suy tim trái – do tăng áp lực mạch phổi – hậu quả của ứ trệ tại nhĩ trái) nhưng lại gây chủ yếu là suy tim phải. Tăng áp lực thụ động trong hệ mạch phổi sẽ gây tăng sức cản mạch phổi (tăng áp động mạch phổi phản ứng, hàng rào thứ hai). Tình trạng này có thể mất đi và trở về bình thường nếu tình trạng hẹp van được giải quyết. Tuy nhiên, nếu hẹp van hai lá khi kéo dài sẽ dẫn đến bệnh cảnh tắc nghẽn mạch máu ở trong phổi. Khi HHL lâu ngày, làm tăng áp lực động mạch phổi, dẫn đến tăng gánh nặng thất phải và cuối cùng thường có biểu hiện của suy tim phải với các dấu hiệu của ứ trệ tuần hoàn ngoại vi (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi…). Trong HHL, đa số các trường hợp chức năng thất trái vẫn bình thường, nhưng có khoảng 25-30% số trường hợp có giảm phân số tống máu thất trái, do giảm tiền gánh thất trái vì giảm dòng đổ về thất trái lâu ngày. Những trường hợp hẹp van hai lá quá khít có thể gây giảm cung lượng tim đến mức gây triệu chứng suy tim tươi máu. Tình trạng cung lượng tim thấp mạn tính sẽ gây phản xạ tăng sức cản mạch đại tuần hoàn và tăng hậu gánh, càng làm tiếp tục giảm chức năng co bóp thất trái hơn nữa. Phần số đông máu sẽ trở lại bình thường nếu giải quyết chỗ hẹp van hai lá (khôi phục tiền gánh và hậu gánh). Một số bệnh nhân vẫn tiếp tục rối loạn co bóp cơ tim kéo dài sau khi đã mở chỗ hẹp, nguyên nhân thường được nghĩ tới là tình trạng viêm cơ tim có kéo dài do thấp tim.
Đa số các trường hợp hẹp van hai lá gặp trên lâm sàng đều là do di chứng thấp tim, mặc dù 50% bệnh nhân không hề biết tiền sử. Đợt thấp tim cấp thường hay gây ra hở van hai lá. Sau một số đợt thấp tim tái phát, hẹp van hai lá bắt đầu xuất hiện, tiếp tục tiến triển nhiều năm cho tới khi có biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Thương tổn chính là xơ, dày lá van, dính mép van, dính và co rút dây chằng, cột cơ co góp nên gây hẹp van hai lá rồi sau đó có thể xuất hiện vôi hóa lắng đọng trên lá van, dây chằng, vòng van, tiếp tục làm hạn chế chức năng bình thường của van. Những thương tổn này tạo thành van hai lá hình phễu như hình miệng cá mè.
2. CÁC NGUYÊN NHÂN GÂY HẸP VAN HAI LÁ
– Di chứng thấp tim là nguyên nhân chiếm tuyệt đại đa số các trường hợp.
– Bẩm sinh:
- Van hai lá hình dù: do có một cột cơ xuất phát các dây chằng cho cả hai lá van, dẫn đến hở hoặc hẹp van.
- Vòng thắt trên van hai lá.
– Bệnh hệ thống có thể gây xơ hóa van hai lá:
- U carcinoid.
- Lupus ban đỏ hệ thống.
- Viêm khớp dạng thấp.
- Lắng đọng mucopolysaccharid.
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn đã liền sẹo…
3. DIỄN BIẾN TỰ NHIÊN CỦA BỆNH
Bệnh hẹp van hai lá là bệnh lý tiến triển liên tục kéo dài cả đời, thường có một thời gian ổn định lúc đầu rồi tiến triển nặng nề về sau. Một khi xuất hiện các triệu chứng cơ năng, cũng phải mất nhiều năm các triệu chứng này mới khiến bệnh nhân bị ảnh hưởng thực sự. Nếu bệnh nhân chưa hề có triệu chứng cơ năng hoặc triệu chứng cơ năng rất nhẹ thì tỷ lệ sống còn đạt trên 80% sau 10 năm trong khi nếu các triệu chứng cơ năng đã nặng nề có tiến triển chút nào các triệu chứng, trong khi nếu các triệu chứng cơ năng đã nặng nề thì tỷ lệ sống còn giảm xuống còn 0-15% sau 10 năm. Khi đã xuất hiện tăng áp lực động mạch phổi nặng, thời gian sống trung bình giảm xuống ít hơn 3 năm. Tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh nhân hẹp van hai lá không điều trị do ứ huyết phổi tiến triển là 60-70%, do tắc mạch đại tuần hoàn là 20-30%, do nhồi máu phổi là 10%, do nhiễm trùng là 1-5%.
4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
4.1. Triệu chứng cơ năng
Đa số bệnh nhân không có triệu chứng trong một thời gian dài nhiều năm. Nhiều khi bệnh nhân được phát hiện ra là đã có các biến chứng như tắc mạch, phù phổi cấp… Khi xuất hiện, các triệu chứng thường gặp là:
– Khó thở là triệu chứng khá nổi bật của HHL, các hình thái khó thở thường gặp là:
- Khó thở khi gắng sức: triệu chứng khá đặc hiệu và thường xuất hiện sớm nhất (hội chứng gắng sức). Khả năng gắng sức giảm dần với mức độ khó thở tăng dần. Khó thở có thể kèm theo ho hoặc tiếng rít khi gắng sức.
- Khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm (do tăng áp lực mạch phổi).
- Cơn hen tim và phù phổi cấp khá thường gặp trong hẹp van hai lá – là một điểm đặc biệt của bệnh: biểu hiện suy tim trái mà bản chất lại là suy tim phải.
- Các yếu tố làm nặng bệnh hoặc khởi phát triệu chứng là: rung nhĩ mới xuất hiện còn tần số thất đáp ứng nhanh, gắng sức, xúc động mạnh, nhiễm khuẩn, có thai…
– Ho ra máu do tăng áp lực nhĩ trái làm tăng áp lực và giãn đến tĩnh mạch nhỏ của phế quản. Ho máu có thể mức độ nhiều hoặc có khi chỉ lẫn vài vệt đỏm. Đôi khi cũng cần lưu ý, ho ra máu là do nguyên nhân của nhồi máu phổi cũng rất dễ gặp trong HHL hoặc do đờm lẫn bọt hồng kèm cơn khó thở cấp là do tăng áp lực phổi cấp.
– Khàn tiếng (hội chứng Ortner), do nhĩ trái giãn to đè vào dây thần kinh quặt ngược hoặc nuốt nghẹn do nhĩ trái đè vào thực quản.
– Hồi hộp, đánh trống ngực do rung nhĩ (cơn kịch phát hoặc dai dẳng), có thể gây choáng hoặc ngất (rung nhĩ nhanh), góp phần hình thành huyết khối và gây ra tắc mạch đại tuần hoàn.
– Đau ngực gần giống cơn đau thắt ngực của bệnh lý động mạch vành do tăng nhu cầu oxy thất phải khi tăng áp lực động mạch phổi nhiều.
– Mệt mỏi, uể oải do cung lượng tim giảm thấp.
4.2. Triệu chứng thực thể
– Chậm phát triển thể chất nếu hẹp van hai lá có từ nhỏ: dấu hiệu “lùn hai lá”.
– Biến dạng lồng ngực bên trái nếu hẹp van hai lá từ nhỏ.
– Ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải: tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, phù chi dưới, phù toàn thân, gan to, tràn dịch các màng…
– Các dấu hiệu của kém tưới máu ngoại vi: da, đầu chi lạnh, xanh.
– Sờ có thể thấy rung miu tâm trương ở mỏm tim. Một số trường hợp khi tăng áp động mạch phổi nhiều có thể thấy tiếng T2 mạnh và tách đôi ở cạnh ức trái.
– Gõ diện đục của tim thường không to.
– Nghe tim: là biện pháp quan trọng giúp chẩn đoán HHL: tam chứng chẩn đoán hẹp van hai lá bao gồm: T1 đanh, rung tâm trương và clắc mở van hai lá.
- Tiếng clắc mở van hai lá, nghe rõ ở mỏm tim, khoảng cách từ T2 đến tiếng này càng hẹp thì mức độ HHL càng nhiều (< 80 ms trong HHL khít). Tuy nhiên, một số trường hợp không nghe thấy tiếng này khi van hai lá đã vôi cứng, rung kém.
- Tiếng rung tâm trương ở mỏm tim: âm sắc trầm thấp (được mô tả như tiếng vo ve dùi trống), tiếng rung tâm trương giảm dần, nghe rõ nhất ở mỏm, thời gian phụ thuộc vào chênh áp (đãi khi HHL khít). Tuy nhiên tiếng rung tâm trương này có thể không có nếu van hẹp quá khít hoặc dây chằng cột cơ bị vôi hóa xơ cứng nhiều, hoặc khi suy tim nặng, kèm theo hẹp van động mạch chủ làm giảm dòng máu qua van. Tiếng rung tâm trương còn có thể gặp trong một số trường hợp có tăng cung lượng qua van hai lá…
- Tiếng thổi tiền tâm thu: là tiếng thổi ngắn ngay trước thời kỳ tâm thu. Tiếng này nghe rõ hơn sau gắng sức hoặc ngửi Amyl Nitrite (vì làm tăng cường tiếng thổi do tăng chênh áp khi tăng dòng chảy qua van hai lá). Tiếng thổi này sẽ không có khi bệnh nhân đã bị rung nhĩ.
- Tiếng T1 đanh là rất quan trọng trong HHL. Tiếng T1 có thể không còn rõ đanh nữa khi van vôi hóa nhiều hoặc giảm sự di động của lá van.
- Nghe ở đáy tim có thể thấy tiếng T2 mạnh và tách đôi, biểu hiện của tăng áp lực động mạch phổi.
- Một số bệnh lý khác có thể có biểu hiện nghe tim trên lâm sàng giống hẹp van hai lá như: u nhầy nhĩ trái hoặc tim ba buồng nhĩ. Tiếng đập của u nhầy có thể nhầm với tiếng clắc mở van. Ngoài ra, tiếng rung tâm trương còn có thể gặp trong một số bệnh lý khác như: do tình trạng tăng lưu lượng qua van hai lá (gặp trong thông liên nhĩ, thông liên thất, cường giáp, hở hai lá…), tiếng rung Austin-Flint của hở chủ (giảm khi giảm hậu gánh), hoặc của hẹp van ba lá (nghe rõ nhất ở bờ trái xương ức và tăng lên khi hít vào).
5. THĂM DÒ CẬN LÂM SÀNG
5.1. Điện tâm đồ
Khi HHL nhẹ và vừa, thường không có những biến đổi gì đáng kể trên điện tim đồ. Khi HHL tiến triển nặng hơn, một số dấu hiệu điện hình có thể gặp là:
– Hình ảnh P hai lá: sóng P rộng do giãn nhĩ trái, thấy rõ ở chuyển đạo D2 với đặc điểm P rộng hơn 0,12 ms; hình ảnh P 2 đỉnh.
– Trục điện tim chuyển sang phải. Dày thất phải xuất hiện khi có tăng áp lực động mạch phổi.
– Rung nhĩ thường xảy ra khi bệnh tiến triển nặng hơn.
Hình 2.7. ĐTĐ ở bệnh nhân HHL khít: trục phải, P rộng (giãn nhĩ trái), R cao ở V1 (dày thất phải)
5.2. X-quang ngực
– Khi bệnh giai đoạn sớm, bờ tim bên trái giai đoạn đầu có thể chưa thấy biến đổi nào quan trọng nên trông giống như bình thường. Sau đó, khi áp lực ĐMP tăng sẽ thấy hình ảnh cung ĐMP nổi và đặc biệt là hình ảnh 4 cung điển hình ở bờ bên trái của tim (từ trên xuống bao gồm: cung ĐMC, cung ĐMP, cung tiểu nhĩ trái, cung thất trái). Một số trường hợp có thể thấy hình ảnh 5 cung khi nhĩ trái to và lộ ra bên trái dưới cung tiểu nhĩ.
– Bờ tim bên phải phần dưới có hình ảnh 2 cung do nhĩ trái ứ máu nhiều có 3 giai đoạn: giai đoạn đầu là hình ảnh song song hai cung với cung nhĩ trái vẫn ở bên trong cung nhĩ phải, giai đoạn tiếp là hai cung này cắt nhau, và sau cùng là nhĩ trái to nhiều với hình ảnh hai cung song song, cung nhĩ trái ở ngoài cung nhĩ phải.
– Một số trường hợp HHL rất khít có thể thấy thất trái rất sáng trong thời kỳ tâm trương do máu đổ vào thất trái rất ít.
– Đường Kerley B xuất hiện trên phim chụp thẳng khi có tăng áp lực động mạch phổi. Thất phải giãn (giảm khoảng sáng sau xương ức trên phim nghiêng trái).
– Hình ảnh gián tiếp khác có thể gặp như: nhánh phế quản gốc trái bị đẩy lên trên hoặc nhĩ trái đè thực quản ở 1/3 dưới, thực quản bị đẩy ra sau trên phim chụp nghiêng có uống thuốc cản quang.
– Có thể thấy hình ảnh vôi hóa của van hai lá hoặc tổ chức dưới van trên phim chụp hoặc chiếu dưới màn tăng sáng.
Hình 2.8. XQ ngực thẳng ở bệnh nhân hẹp hai lá khít, hình ảnh 4 cung bờ tim bên trái
5.3. Siêu âm – Doppler tim
Siêu âm Doppler tim là biện pháp thăm dò không chảy máu quan trọng được lựa chọn để chẩn đoán xác định bệnh hẹp van hai lá; đánh giá mức độ hẹp van hai lá, hình thái van, tổ chức dưới van hai lá và các thương tổn van phối hợp giúp đưa ra chỉ định điều trị. Siêu âm tim cũng được chỉ định để đánh giá lại các bệnh nhân hẹp van hai lá nếu các triệu chứng cơ năng tiến triển/thay đổi hoặc khi theo dõi định kỳ ở những bệnh nhân chưa có triệu chứng cơ năng.
– Siêu âm tim kiểu TM: lá van dày, giảm di động, biên độ mở van hai lá kém, hai lá van di động song song, dốc tâm trương EF giảm (EF < 15 mm/s là HHL khít) (Hình 2.10).
– Siêu âm tim 2D: van hai lá hạn chế di động, lá van hình vòm (hockey-stick sign), độ dày và vôi hóa của lá van, mức độ dính của dây chằng, co rút tổ chức dưới van cũng như hình thái mép van. Siêu âm 2D còn cho phép đo trực tiếp diện tích lỗ van hai lá, đánh giá chức năng thất trái và các tổn thương van khác có thể kèm theo. Một số phương pháp đánh giá mức độ tổn thương van hai lá và tổ chức dưới van giúp chỉ định điều trị hợp lý, đặc biệt là phương pháp nong van bằng bóng qua da đang được áp dụng như: thang điểm Wilkins (dựa trên độ di động van, dính tổ chức dưới van, vôi hóa lá van); có hay không có vôi hóa mép van (Hình 2.9).
Hình 2.9. Siêu âm 2D – mặt cắt trục dọc cạnh ức trái: lá trước VHL di động kiểu gấp gối (mở dạng vòm).
Hình 2.10. Siêu âm TM – mặt cắt trục dọc cạnh ức trái: hai lá van di động song song.
– Siêu âm – Doppler tim là biện pháp thăm dò đặc biệt quan trọng giúp đánh giá những ảnh hưởng huyết động và qua đó có thể đánh giá mức độ hẹp dựa trên các thông số như:
- Vận tốc đỉnh dòng chảy qua van hai lá > 1 m/giây gợi ý có HHL, song dấu hiệu này không đặc hiệu, có thể xảy ra do nhịp nhanh, tăng co bóp. Hở hai lá và thông liên thất cũng gây tăng dòng chảy dù không có HHL.
- Chênh áp qua van hai lá, bao gồm chênh áp tối đa và chênh áp trung bình qua van hai lá cho phép ước lượng mức độ nặng của hẹp van (Hình 2.11).
- Ước tính áp lực động mạch phổi (ĐMP), thông qua việc đo phổ của hở van ba lá kèm theo hoặc hở van ĐMP kèm theo (thường gặp trong HHL).
- Cho phép đánh giá tổn thương thực tổn kèm theo như HoHL, HoC và mức độ, điều này rất quan trọng giúp cho quyết định lựa chọn phương pháp can thiệp van hai lá thích hợp…
Hình 2.11. Mặt cắt bốn buồng từ mỏm. Doppler dòng chảy qua van hai lá.
Tăng chênh áp trung bình qua van: 16 mmHg.
– Siêu âm Doppler màu, dùng hiệu ứng Doppler và mã hóa dưới dạng màu, từ đó cho phép đánh giá và ước lượng được mức độ hở van hai lá đi kèm hoặc hở các van khác đi kèm.
– Đánh giá diện tích lỗ van hai lá trên siêu âm Doppler tim, có hai cách đo:
- Đo trực tiếp lỗ van trên siêu âm 2D: mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái, cắt qua mép van, dừng hình trong thời kỳ tâm trương khi lỗ van mở rộng nhất (Hình 2.12).
- Phương pháp đo PHT (đo thời gian bán giảm áp lực) thông qua siêu âm Doppler dòng chảy qua van hai lá. Diện tích lỗ van được tính theo công thức Hatle:
S = 220/PHT (Hình 2.13).
Hình 2.12. Siêu âm 2D – mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái qua van hai lá. Mép van dính, lá van dày, diện tích mở van giảm: 0,92 cm².
Hình 2.13. Mặt cắt bốn buồng từ mỏm. Doppler dòng chảy qua van hai lá. Đánh giá diện tích lỗ van thông qua PHT (thời gian bán giảm áp lực).
– Siêu âm tim gắng sức chỉ định để đánh giá đáp ứng của các thông số huyết động (như chênh áp trung bình qua van hai lá, áp lực động mạch phổi) khi gắng sức nếu có sự khác biệt/không thống nhất giữa triệu chứng cơ năng, tình trạng lâm sàng và kết quả siêu âm Doppler tim lúc nghỉ. Có thể đánh giá chênh áp qua van hai lá trong khi thực hiện gắng sức (bằng xe đạp lực kế) hoặc ngay sau khi gắng sức (bằng thảm chạy). Siêu âm Doppler cũng dùng để đo vận tốc dòng hở van ba lá, dòng hở qua van động mạch phổi để ước lượng áp lực động mạch phổi khi gắng sức.
– Siêu âm tim qua thực quản (TEE): với đầu dò trong thực quản cho phép thấy hình ảnh rõ nét hơn. Siêu âm qua thực quản được chỉ định để xác định có huyết khối trong nhĩ trái hay không cũng như để đánh giá mức độ hở hai lá ở những bệnh nhân có chỉ định nong van hai lá bằng bóng qua da hoặc được chỉ định khi các hình ảnh và đánh giá đo đạc trên siêu âm qua thành ngực không rõ ràng. Siêu âm qua thực quản cũng cho phép đánh giá chính xác hơn mức độ hẹp van cũng như hình thái van và tổ chức dưới van, hình ảnh cục máu đông trong nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ trái.
5.4. Thông tim thăm dò huyết động
Thông tim thăm dò huyết động là phương pháp rất chính xác để đo các thông số như: áp lực cuối tâm trương thất trái, áp lực nhĩ trái (trực tiếp hoặc gián tiếp qua áp lực mao mạch phổi bít), áp lực động mạch phổi, cung lượng tim, nhịp tim và thời gian đổ đầy tâm trương (giây/nhịp tim). Trên cơ sở hai đường áp lực đồng thời ở thất trái và nhĩ trái, có thể tính được chênh áp qua van hai lá (bằng phần diện tích giữa hai đường áp lực hệ số đo). Tuy vậy, để đo áp lực nhĩ trái thì cần phải chọc vách liên nhĩ. Do vậy, có thể dùng đường áp lực mao mạch phổi bít để đại diện cho áp lực thất trái. Trong thực tế, áp lực mao mạch phổi bít có thể bị sai số nếu bệnh nhân có hẹp động mạch hoặc tĩnh mạch phổi, tắc mao mạch phổi hoặc tim ba buồng nhĩ hay khi cung lượng tim quá thấp. Dòng hở van hai lá hoặc luồng thông do thông liên nhĩ gây ra ngay sau nong có thể làm ước lượng sai dòng chảy qua van hai lá.
Do những ưu thế của siêu âm Doppler tim, thông tim không còn được chỉ định để đánh giá, thăm dò huyết động ở đa số bệnh nhân hẹp van hai lá đơn thuần. Thậm chí nếu ước tính áp lực nhĩ trái dựa trên áp lực mao mạch phổi bít thì chênh áp trung bình qua van hai lá đo trên thông tim (thường tăng hơn thực tế) còn không chính xác bằng ước tính trên siêu âm Doppler tim. Do vậy, thông tim thăm dò huyết động chỉ được chỉ định ở bệnh nhân hẹp van hai lá khi có sự khác biệt quá mức giữa các thông số huyết động đo trên siêu âm Doppler tim (chênh áp trung bình qua van hai lá, diện tích lỗ van hai lá, áp lực động mạch phổi) với tình trạng lâm sàng và các triệu chứng cơ năng của bệnh nhân. Đồng thời thông tim phải-trái còn cho phép chụp buồng thất trái để đánh giá mức độ hở van hai lá phối hợp (nếu có) và chụp chọn lọc hệ động mạch vành để đánh giá tổn thương ĐMV ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao trước can thiệp (mổ thay/sửa van hai lá…).
Dựa trên thông tim thăm dò huyết động, người ta có thể tính toán được diện tích lỗ van hai lá hiệu dụng khá tin cậy thông qua công thức Gorlin:
Trong đó: MVA: diện tích lỗ van hai lá; CO: cung lượng tim; DT: thời gian tâm trương; HR: nhịp tim; MVG: chênh áp trung bình qua van hai lá; 3,77 là hằng số thực nghiệm.
6. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Chẩn đoán phân biệt bệnh HHL là chủ yếu với một số trạng thái gây cản trở dòng máu từ nhĩ trái xuống thất (u nhầy nhĩ trái, nhĩ ba buồng…); hoặc với tình huống có tiếng rung tâm trương.
Các trường hợp cần chẩn đoán phân biệt là:
6.1. U nhầy nhĩ trái
Đa số là u lành tính, triệu chứng rất phong phú có thể từ chỗ không có triệu chứng gì đến những cơn ngất hoặc đột tử. Triệu chứng lâm sàng đôi khi rất giống HHL, có thể có kèm theo HoHL, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tắc mạch… Nghe tim có thể có tiếng rung tâm trương hoặc không thấy, đôi khi thấy tiếng thay đổi theo tư thế. Chẩn đoán xác định nhờ siêu âm 2D.
6.2. Tim ba buồng nhĩ (Co-Triatriatum)
Là một bệnh lý với hình ảnh như màng ngăn trong nhĩ trái hoặc nhĩ phải (đa số là bên trái) dẫn đến tim có 3 buồng nhĩ. Trong trường hợp, màng ngăn bên nhĩ trái, thì giữa tầng trên và dưới của màng ngăn thường có những lỗ thủng (có thể một đến vài lỗ) gây ra tình trạng chênh áp qua đó giống như HHL. Các triệu chứng lâm sàng có thể giống như trường hợp HHL. Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định.
6.3. Hẹp van ba lá
Lâm sàng có thể có tiếng rung tâm trương trong mỏm tim. Tiếng rung tâm trương này sẽ thay đổi rõ theo nhịp hô hấp. Siêu âm tim giúp chẩn đoán phân biệt.
6.4. Các trường hợp có tiếng rung tâm trương không phải do HHL
a. Tăng cung lượng qua van hai lá: gây tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do HHL tương đối (thực chất là van không hẹp, nhưng do lượng máu lưu thông qua van lớn). Các trường hợp có thể gặp là: thông liên nhĩ, thông liên thất, cường giáp…
b. Rung Austin Flint trong hở van động mạch chủ nhiều: có thể thấy một tiếng rung tâm trương trầm ngắn ở mỏm tim. Tiếng này là do dòng phụt ngược của hở van động mạch chủ xoáy vào vùng lá trước của hệ thống van hai lá.
Một trường hợp dễ nhầm trên lâm sàng với HHL là cường giáp: bệnh nhân cũng có thể có tiếng T1 mạnh dễ nhầm với T1 đanh, có thể có rung tâm trương, rung nhĩ…
Cần làm các xét nghiệm thăm dò chẩn đoán của tuyến giáp cũng như siêu âm tim giúp chẩn đoán phân biệt.
7. BIẾN CHỨNG
Bệnh HHL thường tiến triển khá thầm lặng ở một số bệnh nhân. Nếu không được chẩn đoán và xử trí kịp thời, bệnh có thể có rất nhiều biến chứng xảy ra.
7.1. Suy tim
Đây là biến chứng hầu như sẽ xảy ra nếu bệnh không được điều trị sớm và triệt để. Trong HHL, đa số là các trường hợp suy tim phải sẽ xảy ra. Tuy vậy, bệnh nhân HHL thường có triệu chứng khó thở giống như suy tim trái. Cơ chế hiện tượng này là do việc tăng áp lực trong buồng nhĩ trái dẫn đến tăng áp lực hệ thống mạch phổi.
7.2. Phù phổi cấp
Biến chứng nặng nề xảy ra khi bệnh nhân bị HHL khít và hoàn cảnh dễ xảy ra là khi bệnh nhân gắng sức quá mức, khi mang thai (chuyển dạ đẻ), khi bị nhiễm trùng, truyền nhiều dịch. Khá nhiều bệnh nhân khi biết HHL là trong hoàn cảnh xuất hiện cơn phù phổi cấp đầu tiên. Trong cơn phù phổi cấp, bệnh nhân khó thở dữ dội, có thể trào bọt hồng, phổi nhiều ran ẩm dâng nhanh từ đáy phổi, X-quang phổi có hình ảnh mờ cánh bướm. Điều trị cần khẩn trương với các thuốc lợi tiểu tĩnh mạch, morphin, hỗ trợ hô hấp nếu cần. Khi không khống chế được bằng biện pháp nội khoa thông thường hoặc khi tái phát nhiều lần thì tốt nhất nên tiến hành nong van hai lá cấp cứu cho bệnh nhân.
7.3. Rung nhĩ
Đây là biến chứng phổ biến ở bệnh nhân HHL. Tỷ lệ gặp rung nhĩ có liên quan đến mức độ HHL và thời gian bị bệnh (tuổi bệnh nhân). Thống kê trung bình có tới 60% bệnh nhân HHL khít bị rung nhĩ. Rung nhĩ xảy ra là do hiện tượng nhĩ trái bị giãn quá mức trong HHL. Rung nhĩ làm bệnh diễn biến nặng nhanh hơn do nhịp thường nhanh và làm giảm thời gian đổ đầy tâm trương. Bên cạnh đó, rung nhĩ làm tăng nhiều nguy cơ hình thành cục máu đông trong nhĩ trái và dễ dẫn đến các biến chứng tắc mạch.
7.4. Biến chứng tắc mạch
Trong HHL, biến chứng tắc mạch đại tuần hoàn thường xảy ra nhất là khi bệnh nhân đã có rung nhĩ. Tuy nhiên, có khoảng 20% bệnh nhân HHL bị tắc mạch đại tuần hoàn mà không có rung nhĩ (trong trường hợp HHL nặng, nhĩ trái giãn nhiều). Các biến chứng tắc mạch thường gặp là:
a. Tắc mạch đại tuần hoàn:
- Tai biến mạch não (hay gặp nhất).
- Tắc mạch chi dưới.
- Nhồi máu cơ tim (tắc động mạch vành).
- Tắc các mạch tạng (nhồi máu thận, nhồi máu lách, tắc mạch mạc treo, tắc mạch thân tạng…).
Rất hiếm gặp trường hợp cục máu đông quá lớn gây bít tắc van hai lá.
b. Tắc mạch phổi: cũng có thể gặp trong HHL, biến chứng này dễ bị lẫn với phù phổi.
7.5. Các biến chứng khác
a. Nếu HHL xảy ra từ nhỏ gây chậm lớn, chậm phát triển: “Lùn Hai Lá”, lồng ngực bị biến dạng…
b. Bệnh nhân HHL thường mệt mỏi, giảm khả năng lao động, lo âu hoặc có khi bị trầm cảm.
c. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: HHL trong thực tế là nguy cơ của viêm nội tâm mạc nhiễm trùng nhưng ở mức nguy cơ thấp. Tuy nhiên, nếu có kèm theo hở van hai lá và/hoặc hở van động mạch chủ thì nguy cơ này tăng lên rất nhiều. Do vậy, vấn đề phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng nên đặt ra trong các trường hợp này.
8. PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ NẶNG CỦA BỆNH
Tiêu chuẩn đánh giá mức độ nặng của hẹp van hai lá dựa vào các thông số huyết động được áp dụng khi nhịp tim trong khoảng 60-90 chu kỳ/phút. Đây là tiêu chuẩn đánh giá mức độ nặng của HHL theo Hội Tim mạch Hoa Kỳ và Trường Môn Tim mạch Hoa Kỳ (AHA/ACC) (Bảng 2.1).
Bảng 2.1. Đánh giá mức độ nặng của bệnh HHL
| Chỉ số | Nhẹ | Vừa | Nặng |
|---|---|---|---|
| Chênh áp trung bình qua van hai lá (mmHg) | < 5 | 5–10 | > 10 |
| Áp lực động mạch phổi (mmHg) | < 30 | 30–50 | > 50 |
| Diện tích lỗ van hai lá (cm²) | > 1,5 | 1,0–1,5 | < 1,0 |
Sơ đồ 2.1. Khuyến cáo xử trí hẹp van hai lá hậu thấp (theo AHA/ACC 2014).
HHL: hẹp van hai lá; PHT: thời gian bán giảm áp lực; HoHL: hở van hai lá; PCWP: áp lực mao mạch phổi bít; NVHLBB: nong van hai lá bằng bóng.
9. ĐIỀU TRỊ
9.1. Điều trị nội khoa
– Điều trị phòng thấp thứ phát.
– Hạn chế muối, hạn chế gắng sức.
– Điều trị triệu chứng: lợi tiểu (liều thận trọng).
– Điều trị khi bệnh nhân có rung nhĩ:
- Khống chế nhịp thất để tăng thời gian tâm trương đổ đầy thất trái và giảm chênh áp qua van hai lá. Những thuốc thường dùng là digitalis hoặc nhóm chẹn beta giao cảm.
- Chống đông đầy đủ: thường dùng kháng vitamin K, duy trì INR trong khoảng 2,0 – 3,0. Chống đông được chỉ định ở bệnh nhân HHL vừa đến nặng kèm theo ít nhất một trong các tình trạng sau: tiền sử huyết khối – tắc mạch, nhĩ trái giãn trên 50 mm hoặc thể tích nhĩ trái trên 60 ml/m², bằng chứng tăng đông hoặc có huyết khối trong nhĩ trái.
- Có thể dùng một số thuốc chuyển nhịp (đưa về nhịp xoang), nhưng hiệu quả phụ thuộc vào việc có sửa chữa mức độ HHL hay không (nong van hoặc phẫu thuật).
9.2. Nong van hai lá bằng bóng qua da
– Nong van bằng bóng qua da là kỹ thuật đưa ống thông đầu có bóng vào nhĩ trái qua chỗ chọc vách liên nhĩ rồi lái xuống thất trái và đi ngang qua van hai lá, sau đó bóng sẽ được bơm lên – xuống dần theo từng cỡ tăng dần để làm nở phần eo của bóng gây tách hai mép van cho đến khi kết quả nong van đạt như ý muốn (Hình 2.14).
Hình 2.14. Bóng Inoue và thủ thuật nong van hai lá
– Đường vào TM đùi, đưa ống thông lên nhĩ phải, chọc vách liên nhĩ.
– Ống thông đầu có bóng vào nhĩ trái rồi được lái xuống thất trái và đi ngang qua VHL.
– Bơm làm nở tăng dần phần eo bóng gây tách hai mép van.
– Hiện nay, nong van hai lá qua da (NVHL) là phương pháp hàng đầu được lựa chọn để điều trị cho các bệnh nhân HHL nặng. NVHL được chứng minh có hiệu quả tương đương với phẫu thuật (tách van trên tim kín hoặc tim mở). Tuy nhiên, NVHL có nhiều lợi điểm hơn phẫu thuật như ít xâm lấn, không phải gây mê, không để lại sẹo, thời…
- Chỉ định NVHL khi:
- HHL khít (diện tích lỗ van trên siêu âm < 1,5 cm²) và có triệu chứng cơ năng trên lâm sàng (NYHA 2);
- Hình thái van trên siêu âm phù hợp cho NVHL, dựa theo thang điểm của Wilkins; bệnh nhân có Wilkins từ 8 điểm trở xuống có kết quả tốt nhất (bảng 2.2);
- Không có huyết khối trong nhĩ trái (khẳng định trên siêu âm qua thành ngực hoặc tốt hơn là trên siêu âm qua thực quản);
- Không có hở van hai lá hoặc hở van động mạch chủ mức độ vừa – nhiều kèm theo (> 2/4) và chưa ảnh hưởng đến chức năng thất trái.
- Chống chỉ định NVHL: ở bệnh nhân hở van hai lá vừa – nhiều (3/4); bệnh van động mạch chủ nặng; có huyết khối mới trong nhĩ trái hay tiểu nhĩ trái; hình thái van không phù hợp (là chống chỉ định tương đối).
- Biến chứng có thể gặp trong nong van hai lá:
- Hở van hai lá cấp, nặng là biến chứng hay gặp nhất.
- Tử vong (< 1%) thường do biến chứng ép tim cấp hoặc tai biến mạch não;
- Ép tim cấp do chọc vách liên nhĩ không chính xác gây thủng thành nhĩ hoặc do thủng thất khi NVHL bằng bóng/dụng cụ kim loại (< 1%).
- Tắc mạch đặc biệt là tắc mạch não (< 1%).
- Còn tồn lưu thông liên nhĩ: phần lớn lỗ thông này tự đóng trong vòng 6 tháng; những trường hợp còn tồn lưu (10%) thì lỗ nhỏ, shunt bé và dung nạp tốt.
- Các thang điểm giúp lựa chọn bệnh nhân phù hợp cho NVHL: bên cạnh các chỉ định nói trên, vai trò của siêu âm tim là rất quan trọng. Một số thang điểm được đề xuất để lựa chọn bệnh nhân phù hợp cho NVHL, trong đó thang điểm siêu âm của Wilkins có giá trị lâm sàng và được ứng dụng rộng rãi trong thực hành (bảng 2.2).
Bảng 2.2. Thang điểm Wilkins trên siêu âm để đánh giá hình thái van hai lá
| Điểm | Di động van | Tổ chức dưới van | Độ dày van | Mức độ vôi hóa |
|---|---|---|---|---|
| 1 | Van di động tốt, chỉ sát bờ van hạn chế | Dây ít, phần ngay sát bờ van | Gần như bình thường: 4 – 5 mm | Có một điểm vôi hóa |
| 2 | Phần giữa thân van và chân van còn di động tốt | Dây tới 1/3 chiều dài dây chằng | Dày ít phía bờ van: 5 – 8 mm | Vôi hóa dải rác phía bờ van |
| 3 | Van vẫn còn di động về phía trước trong thời kỳ tâm trương, (chủ yếu là gốc van). | Dây tới đoạn xa dây chằng | Dày lan xuống cả thân lá van: 5 – 8 mm | Vôi hóa lan đến đoạn giữa lá van |
| 4 | Không di động hoặc rất ít | Dây nhiều và co rút cột cơ dây chằng | Dày nhiều toàn bộ cả lá van: > 8 – 10 mm | Vôi hóa nhiều lan tỏa toàn bộ van |
Khi điểm Wilkins từ 8 điểm trở xuống là chỉ định tối ưu cho NVHL.
Điểm từ 9 – 10: cần cân nhắc và chỉ nên tiến hành NVHL trong những hoàn cảnh cụ thể và ở trung tâm có kinh nghiệm.
Điểm > 10: không nên NVHL.
Thang điểm này có giá trị dự đoán thành công thủ thuật nhưng ít có giá trị dự đoán mức độ hở hai lá sau nong van. Do vậy, có thể phối hợp thang điểm Padial sau để dự đoán khả năng tăng nặng HoHL. Thang điểm này gần giống cách đánh giá của Wilkins nhưng chú ý hai mép van có vôi hóa hay không.
Thang điểm của Padial dự đoán HoHL
| Thông số | Điểm |
|---|---|
| Độ dày lá van trước | 1 – 4 |
| Độ dày lá van sau | 1 – 4 |
| Tình trạng vôi hóa mép van | 1 – 4 |
| Tình trạng tổ chức dưới van | 1 – 4 |
| Tổng | 4 – 16 |
Khi điểm Padial > 10, nguy cơ HoHL sẽ tăng cao.
9.3. Phẫu thuật
Mổ tách van tim kín: là biện pháp dùng một dụng cụ tách van hoặc nong van bằng tay qua đường mổ nhỏ, thông qua đường mở ngực (không cần tuần hoàn ngoài cơ thể). Hiện tại phương pháp này hầu như không được dùng vì đã có nong van hai lá bằng bóng qua da hoặc phẫu thuật tim mở để sửa van có lợi thế hơn.
Mổ tách van hoặc mổ sửa van tim trên tim mở có trợ giúp của tuần hoàn ngoài cơ thể cho phép quan sát trực tiếp bộ máy van hai lá, lấy cục vôi, xẻ và tạo hình mép van và dây chằng van hai lá. Biện pháp này tuy khó hơn nhưng mang lại hiệu quả hơn. Tuy vậy, phương pháp mổ sửa van cũng chỉ định hạn chế trong một số trường hợp nhất định, đặc biệt khi có HoHL đi kèm hoặc có cục máu đông trong nhĩ trái nên chỉ định nong van hai lá khó thực hiện được.
Phẫu thuật thay van hai lá thường được chỉ định khi van và tổ chức dưới van dày dính, vôi hóa và co rút nhiều hoặc có đi kèm HoHL nhiều phối hợp. Lựa chọn thay van hai lá cơ học hoặc sinh học tùy thuộc vào nguyện vọng của người bệnh cũng như việc dùng thuốc chống đông kéo dài khi có van cơ học so với mức độ thoái hóa của van sinh học. Tỷ lệ sống sót sau thay van 5 năm từ 80-85%. Quan điểm bảo tồn tổ chức dưới van trong mổ hẹp van hai lá cũng giống như hở van hai lá nhằm duy trì cấu trúc và chức năng thất trái sau mổ.
Ở bệnh nhân có rung nhĩ đi kèm, thủ thuật Maze điều trị rung nhĩ mạn tính nên kết hợp ngay khi tiến hành mổ van hai lá.
Tóm tắt chỉ định phẫu thuật sửa/thay van hai lá ở bệnh nhân hẹp van hai lá (ưu tiên phẫu thuật sửa van hai lá nếu có thể được) trong các trường hợp hẹp van hai lá mức độ khít khi:
- Có triệu chứng cơ năng (NYHA II-IV) nhưng (1) không tiến hành được nong van hai lá; (2) chống chỉ định nong van do huyết khối nhĩ trái dù đã điều trị chống đông lâu dài hoặc kèm hở hai lá mức độ từ vừa – nhiều; (3) hình thái van hai lá không lý tưởng để nong van bằng bóng trong khi nguy cơ phẫu thuật ở mức chấp nhận được.
- Có triệu chứng cơ năng nhẹ (NYHA I – II), nhưng áp lực động mạch phổi tăng cao trên 60 mmHg, hình thái van không phù hợp để nong van bằng bóng.
- Không có triệu chứng cơ năng, nhưng tái phát biến cố tắc mạch dù đã điều trị chống đông thì vẫn nên mổ sửa van nếu hình thái van phù hợp.
- Không chỉ định phẫu thuật thay/sửa van ở những bệnh nhân hẹp hai lá nhẹ.
9.4. Theo dõi sau thủ thuật nong van bằng bóng hoặc phẫu thuật
Sau thủ thuật nong van bằng bóng hoặc mổ sửa van, cần làm siêu âm tim để đánh giá các thông số huyết động cơ bản và loại trừ những biến chứng nặng nề như hở van hai lá, rối loạn chức năng thất trái hoặc shunt tồn lưu qua vách liên nhĩ. Những bệnh nhân có hở hai lá nặng hoặc lỗ thông liên nhĩ còn lớn nên cân nhắc mổ sớm. Đa số các shunt tồn lưu qua vách liên nhĩ đều tự đóng lại sau 6 tháng.
Theo dõi sau mổ hoặc sau nong van hai lá phải tiến hành ít nhất 1 năm/1 lần, hoặc nhanh hơn nếu như xuất hiện triệu chứng lâm sàng, nhất là khi có các dấu hiệu gợi ý có tái hẹp van hai lá hoặc hở van hai lá phối hợp. Siêu âm tim cần được làm định kỳ để theo dõi diễn biến lâm sàng của bệnh nhân.
Nong van hai lá bằng bóng qua da được chỉ định lại ở những bệnh nhân có tái hẹp sau khi mổ sửa van (có hay không đặt vòng van) hoặc tái hẹp sau nong van bằng bóng. Kết quả của thủ thuật này nói chung vẫn tốt mặc dù có kém hơn so với kết quả nong van hai lá nói chung do tổ chức van thường đã có biến dạng nhiều hơn, vôi nhiều hơn, và xơ dính nhiều hơn so với lần đầu.
Đối với bệnh nhân có rung nhĩ hoặc nguy cơ huyết khối cao, cần bắt đầu cho thuốc chống đông loại kháng vitamin K sớm ngay sau ngày sau phẫu thuật.
Khi bệnh nhân phải mổ thay van cơ học hoặc sinh học, cần tôn trọng nghiêm ngặt chế độ thuốc chống đông cho người bệnh. Thuốc kháng vitamin K đường uống cần cho sớm và theo dõi chặt chẽ theo chỉ định của thầy thuốc.
Cập nhật thông tin mới nhất về kiến thức y học và test y học tại facebook TEST Y HỌC
Tham gia nhóm zalo: Tài Liệu Y Học Tổng Hợp
Ôn thi nội trú, sau đại học TẠI ĐÂY
