U TỦY THƯỢNG THẬN – NỘI KHOA Y HÀ NỘI
CHƯƠNG VII. BÀI 12:
U TỦY THƯỢNG THẬN
MỤC TIÊU
|
1. ĐẠI CƯƠNG
U tủy thượng thận hay còn gọi là u của tế bào ưa crôm, tế bào ưa crôm vừa là nơi sản xuất, tích trữ và giải phóng catecholamin. Catecholamin máu được bài tiết chủ yếu ở tủy thượng thận. U tế bào ưa crôm bài tiết catecholamin ngoài thượng thận hoặc từ các hạch giao cảm được gọi là pheochromocytoma ngoài thượng thận hoặc paragangliomas.
Những khối u bài tiết catecholamin và gây ra các triệu chứng lâm sàng giống tủy thượng thận bao gồm những u hạch ưa crôm (chemodectomes) có nguồn gốc từ động mạch cảnh và các loại khối u hạch thần kinh có nguồn gốc từ các hậu hạch thần kinh giao cảm.
Những biểu hiện lâm sàng của bệnh là hậu quả của quá trình tăng tiết catecholamin. Tăng huyết áp là biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất với đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát.
U tủy thượng thận chiếm 0,1% nguyên nhân tăng huyết áp. Nhưng đóng vai trò hết sức quan trọng vì nếu chẩn đoán đúng và điều trị kịp thời bệnh có thể khỏi, nếu chẩn đoán và trị muộn bệnh nhân có thể tử vong nhanh chóng do cơn tăng huyết áp kịch phát.
2. NGUYÊN NHÂN BỆNH SINH
2.1. Vị trí khối u
Ở người lớn, 80% các trường hợp xuất hiện khối u ở một bên thượng thận và thường tuân theo quy luật 10%.
- 10% các trường hợp không có tăng huyết áp.
- 10% các trường hợp có u cả hai bên thượng thận.
- 10% khối u ở ngoài thượng thận.
- 10% khối u ngoài ổ bụng.
- 10% bệnh xuất hiện ở trẻ em.
- 10% khối u ác tính hóa.
- 10–15% bệnh có tính chất gia đình.
2.2. Trọng lượng
Trọng lượng trung bình khối u khoảng 100 g, đường kính trung bình < 10 cm. Đôi khi u có thể lên tới > 3 kg. Khối u được cung cấp bởi hệ mạch máu rất phong phú từ 3 nhánh của động mạch thượng thận, đây là một khó khăn trong điều trị phẫu thuật khối u.
Những khối u có đường kính > 10 cm thường là ung thư hóa, vì vậy nên chú ý tìm thêm về tình trạng di căn tại chỗ hoặc di căn xa để chẩn đoán xác định.
2.3. Tính chất gia đình
Khoảng 10–15% bệnh có tính gia đình có biểu hiện đặc tính trội. Bệnh có thể xuất hiện đơn độc hoặc kết hợp với một hoặc nhiều bệnh nội tiết khác như hội chứng MEN type 2 hoặc type 3. MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) hoặc bệnh u xơ thần kinh (von Recklinghausen) hoặc Von Hippel-Lindau. U tế bào ưa crôm cả hai bên thượng thận thường liên quan tới hội chứng MEN do đó phải tìm hiểu tính chất gia đình ở tất cả các trường hợp u tế bào ưa crôm cả hai bên thượng thận.
2.4. Khối u tế bào ưa crôm ngoài thượng thận
Khối u tế bào ưa crôm ngoài thượng thận thường có trọng lượng trung bình từ 20–40 g và đường kính < 5 cm. Phần lớn khối u này nằm ở trong ổ bụng trong đám hạch ở phía trên và phía sau mạc treo ruột. Khoảng 1% khối u nằm ở trong lòng ngực ở đám hạch giao cảm cạnh cột sống. 1% khối u nằm trong bàng quang, khoảng 1% nằm ở vùng cổ liên quan tới các hạch giao cảm có hạch cạnh ngoài sọ của các dây thần kinh sọ thứ 9 và thứ 10.
Sự bài tiết catecholamin của khối u có thể do sự thay đổi thể tích máu hoặc loại bỏ từng khối u không liên quan tới các kích thích của hệ thần kinh.
U tế bào ưa crôm bài tiết các catecholamin gồm adrenalin, nor-adrenalin, nhưng chủ yếu là nor-adrenalin đơn độc.
3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Pheochromocytoma có thể gặp ở các lứa tuổi, nhưng thường gặp ở tuổi dưới 40, nữ nhiều hơn nam. Phần lớn các trường hợp chẩn đoán dựa vào cơn tăng huyết áp kịch phát, tăng huyết áp không đáp ứng với thuốc hạ huyết áp thông thường.
3.1. Cơn tăng huyết áp kịch phát
Tăng huyết áp là biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất chiếm 60% các trường hợp tăng huyết áp liên tục trong đó có 30% xuất hiện cơn kịch phát. Một số các trường hợp không có tăng huyết áp hoặc chỉ tăng huyết áp khi có kích thích.
Cơn tăng huyết áp kịch phát là biểu hiện lâm sàng rất đặc hiệu của u tủy thượng thận, xuất hiện khoảng 50–60% các trường hợp, đối với các bệnh nhân thì cơn tăng huyết áp kịch phát xảy ra tương tự nhau ở giai đoạn đầu. Các cơn xảy ra lẻ tẻ hàng tuần hoặc hàng tháng mới có một cơn. Càng về sau cơn xuất hiện càng nhiều và càng nặng hơn, trong cơn kịch phát huyết áp tăng rất cao.
Cơn kịch phát thường xảy ra đột ngột, mỗi cơn kéo dài vài phút, đôi khi có thể tới hàng giờ hoặc lâu hơn. Trong cơn kịch phát bệnh nhân thường có biểu hiện đau đầu dữ dội, đánh trống ngực, ra nhiều mồ hôi, mặt tái đi, lo sợ, nhiều bệnh nhân có cảm giác sắp chết đến nơi. Đau ngực, đau bụng là triệu chứng cũng thường gặp trong cơn, có thể xuất hiện nôn, buồn nôn kèm đau bụng vùng thượng vị.
Cơn tăng huyết áp kịch phát cũng có thể xảy ra khi người bệnh thay đổi tư thế hoặc ép bụng, cúi gập người, hít vào sâu nhiều lần, vặn lưng,…
3.2. Biểu hiện tim mạch
- Thường có nhịp nhanh xoang, đôi khi nhịp chậm xoang có thể gặp ở tư thế đứng.
- Có thể xuất hiện nhịp nhanh thất hoặc trên thất.
- Đau ngực hoặc nhồi máu cơ tim không phải bệnh lý của mạch vành mà là do catecholamin gây suy dưỡng oxy ở cơ tim và gây co thắt mạch vành gây thiếu máu cơ tim cấp dẫn tới nhồi máu cơ tim.
- Điện tâm đồ có thể thấy thay đổi đoạn ST-T, thể xuất hiện sóng U hoặc blốc nhánh.
- Suy tim do tăng huyết áp.
3.3. Triệu chứng khác
- Đau đầu do co mạch ở não hoặc tăng huyết áp.
- Cơn bừng mặt khá thường gặp và nguyên nhân vẫn được cho là gây ra do phản ứng giãn mạch của dopamin hoặc cơn tăng tiết kích thích norepinephrin.
- Các biểu hiện tăng chuyển hóa: ra nhiều mồ hôi, giảm cân, nhiệt độ tăng nhẹ.
- Hạ huyết áp khi đứng là biểu hiện của giảm thể tích huyết tương và giảm phản xạ thần kinh giao cảm.
- Có thể phù gai thị hoặc xuất huyết đáy mắt do tăng huyết áp.
- Xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là u tiết nhiều norepinephrin gây co mạch ngoại vi.
- Khối u ổ bụng to có thể gây đau, tức nặng vùng bụng. Nhiều trường hợp dễ bị táo bón do giảm nhu động ruột gây ra bởi catecholamin.
- Run tay chân có thể gặp với u tiết epinephrin.
Con co cứng cơ hoặc chuột rút: có thể gây ra do epinephrin làm tăng vận chuyển các vào tế bào cơ hoặc co mạch mạnh dưới tác dụng của norepinephrin dẫn tới chuyển hóa yếm khí tại cơ.
Gầy sút cân khá thường gặp trong PPGL trong khi tăng cân khá hiếm gặp, thường khi khối u gây tăng tiết insulin nội sinh (kèm hạ glucose huyết bẩm sinh) hoặc u có kèm theo tiết ACTH.
50% các trường hợp có rối loạn dung nạp glucose là do catecholamin ức chế bài tiết Insulin và tăng tạo glucose ở gan. Trường hợp này sẽ hết khi điều trị cắt bỏ u.
Hematocrit tăng thứ phát do giảm thể tích máu. Hồng cầu có thể tăng do catecholamin kích thích tăng tổng hợp erythropoietin. Tiểu cầu đôi khi tăng cao làm cho lòng bàn tay và chân có thể đỏ rực (erythromelalgia).
*Các triệu chứng của pheochromocytoma gây ra do khối u bài tiết epinephrin, norepinephrin và dopamin, tăng hoạt tính giao cảm trung ương.
Có 2 trường hợp u tủy thượng thận biểu hiện lâm sàng khác thường (hiếm):
Tụt huyết áp thân cơn: khi khối u chỉ tiết epinephrine sẽ gây tụt huyết áp có thể dẫn đến sốc do giảm thể tích tuần hoàn, giảm máu não với receptor adrenergic, hoặc từ khối u gây ngừng tiết catecholamines (rất dễ nhầm với sepsis, suy đa phủ tạng). Các bệnh nhân này thường có các biểu hiện khác đi kèm như đau bụng, phù phổi, mệt mỏi toàn thân, vã mồ hôi, tăng glucose huyết, tăng bạch cầu máu. Một số khối u tiết dopamin mà không tiết norepinephrin cũng có thể gây tụt áp. Nguyên nhân gây tụt áp do pheochromocytoma hiện vẫn chưa rõ: có thể do giảm thể tích tuần hoàn, giảm đáp ứng ngoại vi với catecholamin, giảm co bóp cơ tim, rối loạn phân xạ điều hòa huyết áp.
Tụt huyết áp tư thế: do phản xạ tụt áp tại xoang cảnh dưới tác động của norepinephrin hoặc giảm thể tích tuần hoàn gây ra do u tiết dopamin hoặc epinephrin mà không tăng tiết norepinephrin.
Dao động thường xuyên và nhanh chóng (chu kỳ 7–15 phút) giữa tăng và hạ huyết áp mà cơ chế còn chưa rõ.
3.4. Pheochromocytomas trong bàng quang
Đôi khi khối u nằm trong bàng quang. Cơn tăng huyết áp kịch phát có thể xảy ra khi bệnh nhân đi tiểu tiện, là do bàng quang co bóp kích thích vào khối u gây tăng bài tiết catecholamin. Khối u nằm trong bàng quang thường nhỏ nhưng cũng có thể gây triệu chứng bệnh Pheochromocytomas điển hình mặc dù nồng độ catecholamin niệu bình thường. Thường xuất hiện hồng cầu trong nước tiểu (50%), có thể phát hiện khối u khi soi bàng quang.
3.5. Sự tương tác của thuốc
Một số thuốc có thể gây xuất hiện cơn tăng huyết áp kịch phát ở bệnh nhân bị u tế bào ưa crôm như: histamin, ACTH, saralasin, glucagon; các thuốc trên có tác dụng kích thích giải phóng catecholamin trực tiếp từ khối u. Một số amin giống chất hoạt động thần kinh giao cảm có tác dụng trực tiếp như methyldopa có thể gây giải phóng catecholamin và tăng tác dụng sinh học của catecholamin dự trữ ở các đầu mút thần kinh. Guanethidin làm tăng tác dụng sinh học của catecholamin trong tuần hoàn.
3.6. Các bệnh phối hợp với pheochromocytoma
Pheochromocytomas có thể phối hợp với ung thư tủy tuyến giáp trạng hội chứng MEN type 2 hoặc type 3. Phối hợp với cường cận giáp trong MEN type 1. Bệnh khối sau khí cắt bỏ khối u.
- Phối hợp với u xơ thần kinh.
- Phối hợp với Von Hippel – Lindaw; chiếm 10 – 25%, chỉ phát hiện được khi mổ tử thi.
- Phối hợp với sỏi mật 15 – 20%.
- Hiếm khi phối hợp với hội chứng Cushing, nếu có thường là hội chứng ACTH ngoại sinh.
4. CẬN LÂM SÀNG
4.1. Xét nghiệm đặc hiệu
Catecholamin máu khi có cơn tăng huyết áp thường > 2000 pg/ml. Tuy nhiên có tới 1/3 bệnh nhân có catecholamin máu bình thường. Một số thuốc làm thay đổi kết quả xét nghiệm như: clonidin, thuốc chẹn α, β giao cảm…
Catecholamin tự do nước tiểu 24 giờ tăng khi có một trong các kết quả sau:
- Noradrenalin niệu > 170 µg/24 giờ.
- Adrenalin niệu > 35 µg/24 giờ.
- Dopamin niệu > 700 µg/24 giờ.
Các xét nghiệm catecholamin niệu có thể dương tính giả do bệnh nhân dùng các chế phẩm catecholamin ngoại sinh như: methyldopa, levodopa và clonidin. Các loại amin giao cảm khác cũng có tác dụng kích thích tăng bài tiết catecholamin.
Các bệnh có thể tạo ra kết quả dương tính giả như: hạ glucose máu, các bệnh của hệ thần kinh trung ương. Do đó các yếu tố gây dương tính giả cho xét nghiệm phải được loại bỏ trước hai tuần.
Metanephrin niệu và (Nor) metanephrin máu: đây là những chất chuyển hóa của epinephrin và norepinephrin chỉ xảy ra tại các tế bào tiết crom, độc lập với nồng độ catecholamin nên nó có độ nhạy và đặc hiệu cao hơn.
Metanephrin niệu: để xác định, test sàng có, độ nhạy tăng khi sử dụng tỷ lệ metanephrin/creatinin niệu. Hạn chế: cần lấy nước tiểu 24 giờ để acid hóa. Trong u tủy thượng thận metanephrin niệu tăng > 400 µg/24 giờ hoặc > 2,2 µg/mg creatinin.
Metanephrin máu: có nồng độ cao, 1/2 dài hơn. Tuy nhiên, bảo gồm cả metanephrin sản xuất từ đường tiêu hóa, tăng ở suy thận. Khi lấy máu tĩnh mạch ở tư thế ngồi, bệnh nhân không nhịn ăn, giá trị metanephrin máu < 0,5 nmol/l giúp loại trừ u tủy thượng thận khi kết hợp với xét nghiệm dopamin niệu bình thường.
VMA niệu (Vanil Mandelic Acid) và các sản phẩm chuyển hóa khác: VMA niệu tăng > 5,5 µg/mg creatinin.
Các xét nghiệm sử dụng máu tĩnh mạch thượng thận do kết quả còn nhiều tranh cãi nên không áp dụng trong chẩn đoán u tủy thượng thận.
Lưu ý các chất làm tăng VMA niệu như carbidopa và giảm VMA như propranolol và chất làm tăng metanephrin như propranolol.
4.2. Các xét nghiệm khác
- Rối loạn dung nạp glucose: gặp trên 50% bệnh nhân, có thể có tăng glucose máu, glucose niệu.
- T3, T4, TSH bình thường.
- Tăng bạch cầu, máu lắng tăng.
4.3. Các nghiệm pháp chẩn đoán
4.3.1. Nghiệm pháp ức chế bằng clonidine
Thường dựa trên các bệnh nhân có tăng nồng độ catecholamin trong máu, không dùng trên các bệnh nhân đang có giảm thể tích dịch ngoại bào, bệnh nhân cũng không được dùng các thuốc lợi tiểu, chẹn beta, thuốc chống trầm cảm 3 vòng khi làm test.
Bệnh nhân uống 0,3 mg clonidin, lấy máu trước và sau khi uống thuốc 3 giờ định lượng catecholamin.
Ở người bình thường hoặc tăng huyết áp tiên phát, catecholamin máu giảm (Noradrenalin và adrenalin < 500 pg/ml hay giảm trên 50% nồng độ noradrenalin).
Trong u tủy thượng thận catecholamin máu vẫn tăng sau dùng thuốc.
4.3.2. Nghiệm pháp glucagon
Thường dùng cho bệnh nhân có nồng độ catecholamin máu từ 1000–1500 pg/ml. Ở bệnh nhân bị pheochromocytoma, sau tiêm glucagon, catecholamin máu tăng lên.
4.3.3. Nghiệm pháp phentolamin
Liều 0,5 mg sẽ làm giảm huyết áp từ 25–35 mmHg, trong vòng 2 phút và kéo dài 10–15 phút nhưng sau đó huyết áp sẽ tăng vọt lên gây nguy hiểm cho bệnh nhân.
Ngày nay nghiệm pháp glucagon và phentolamin ít được áp dụng vì tính nguy hiểm của nó có thể gây cơn tăng huyết áp kịch phát.
4.4. Thăm dò hình thể khối u
CT-scanner hay MRI ổ bụng, ngực có thể phát hiện khối u > 1 cm. Trên MRI, u tủy thượng thận thường tăng tín hiệu trên T2 trong khi hầu hết các khối u khác của thượng thận đều không tăng.
Sinh thiết tuyến thượng thận chống chỉ định trong trường hợp nghi ngờ pheochromocytoma.
Chụp động mạch ổ bụng để phát hiện khối u ngoài thượng thận sẽ phát hiện ra khối u được cung cấp bởi nhiều mạch máu.
Xạ hình bằng I¹³¹ MIBG (I¹³¹-Metaiodobenzylguanidin).
5. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Chẩn đoán phân biệt với tất cả các trường hợp nguyên nhân tăng huyết áp ở người trẻ và có biểu hiện tăng chuyển hóa, cần phân biệt với các nguyên nhân khác gây đau ngực, đau bụng kèm theo xanh tái và ra nhiều mồ hôi.
- Tăng huyết áp do bệnh lý thận: mạch máu thận, bệnh cầu thận…
- Viêm cơ tim, nhồi máu cơ tim, phình tách động mạch chủ.
- Cơn tăng porphyrin cấp.
- Sử dụng cocain, amphetamin, clonidin.
- Dùng thức ăn có chứa tyramin ở bệnh nhân đang dùng thuốc ức chế MAO.
- Ung thư tế bào thần kinh, ung thư tế bào thần kinh đệm.
- Động kinh não trung gian, rối loạn âu.
Phân biệt với các triệu chứng dễ nhầm: Basedow, biểu hiện mãn kinh, hạ glucose huyết,…
6. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
- Bệnh nhân trẻ, có cơn tăng huyết áp kịch phát, bệnh xảy ra đột ngột, tái đi tái lại nhiều lần.
- Trong cơn có biểu hiện đau đầu dữ dội, vã mồ hôi, mặt tái đi, đánh trống ngực, đau ngực, đau bụng.
- Rối loạn dung nạp glucose.
- Catecholamin huyết > 2000 pg/ml.
- VMA niệu > 5,5 µg/mg creatinin.
- Catecholamin niệu > 250 µg/24 giờ.
7. BIẾN CHỨNG
Có thể gặp tất cả các biến chứng của tăng huyết áp.
Trong cơn tăng huyết áp kịch phát, bệnh nhân có thể đột ngột xuất huyết não, suy tim cấp, nhồi máu cơ tim, cơn thiếu máu não xuất hiện khi thay đổi tư thế, vận người đột ngột hoặc phẫu thuật khối u.
Tụt huyết áp đột ngột gây trụy tim mạch tử vong.
Sau điều trị mà huyết áp không lên được phải nghĩ tới suy thận cấp hoặc nhồi máu cơ tim, các biến chứng này có thể tránh được nếu chuẩn bị trước và trong phẫu thuật bằng thuốc ức chế catecholamin như phenoxybenzamin và labetalol.
Tụt huyết áp và trụy mạch có thể do nhồi máu hoặc xuất huyết trong khối u. Những trường hợp này phải mổ lấy khối u cấp cứu.
Biến chứng của nghiệm pháp chẩn đoán và phẫu thuật có thể dẫn tới tử vong, vì vậy không được làm thử nghiệm và phẫu thuật khi chưa điều trị huyết áp tốt bằng ức chế α (phenoxybenzamin).
8. ĐIỀU TRỊ
8.1. Trước phẫu thuật
Tất cả các trường hợp pheochromocytoma đều phải điều trị bằng thuốc chẹn α giao cảm, khi đã kiểm soát được huyết áp mới tiến hành phẫu thuật khối u.
Mục tiêu điều trị trước phẫu thuật nhằm kiểm soát huyết áp và tăng cường thể tích tuần hoàn.
Các loại thuốc thường áp dụng điều trị trước phẫu thuật như:
Thuốc chẹn alpha không cạnh tranh:
- Phentolamin: liều bolus 2,5–5 mg sau đó truyền tĩnh mạch 1 mg/phút cho đến khi kiểm soát được huyết áp (thời gian bán hủy của thuốc là 3–5 phút).
- Phenoxybenzamin: lần điều trị khởi đầu 10 mg/12 giờ/ngày, tăng dần liều lượng từ 10–20 mg ở những ngày tiếp theo cho tới khi kiểm soát tốt huyết áp và không xuất hiện cơn tăng huyết áp kịch phát. Liều điều trị trung bình 40–80 mg/ngày, đa số bệnh nhân kiểm soát tốt huyết áp, cá biệt có bệnh nhân phải dùng tới 200 mg mới kiểm soát được huyết áp. Phải điều trị ít nhất 10–14 ngày trước phẫu thuật. Có thể cho chế độ ăn muối tự do và phối hợp với thuốc ức chế thụ thể α để duy trì thể tích. Có thể điều trị cơn tăng huyết áp kịch phát bằng phentolamin tiêm tĩnh mạch trước khi phenoxybenzamin có tác dụng.
Thuốc đối kháng chọn lọc alpha 1 không hoàn toàn:
- Prazosin (Minipress): loại thuốc có tác dụng đối kháng cạnh tranh có chọn lọc α₁, liều điều trị 1,5–2,5 mg/6 giờ/lần/24 giờ, có thể tăng dần liều kiểm soát tốt huyết áp và cơn kịch phát.
- Terazosin: uống 2–10 mg/lần/ngày.
- Doxazosin: uống 2–4 mg/lần/ngày.
Bệnh nhân dùng thuốc chẹn alpha từ ngày thứ 2 nên được khuyến khích ăn mặn thêm do tác dụng phụ gây hạ áp tư thế của chẹn alpha và tác dụng làm giảm thể tích huyết tương của catecholamines. Không ăn mặn nếu bệnh nhân có suy tim/suy thận.
Nitroprussid: là thuốc điều trị tăng huyết áp cũng được áp dụng.
Thuốc chẹn β giao cảm
Chỉ dùng khi thuốc chẹn α giao cảm đã có tác dụng, bắt đầu bằng liều thấp. Thông thường, thuốc được sử dụng 13–14 ngày cùng với chẹn alpha trước khi phẫu thuật nhằm kiểm soát huyết áp, tần số tim (60–80 chu kỳ/phút), điều trị triệu chứng rối loạn nhịp hoặc đau ngực do chẹn alpha.
Cần đặc biệt thận trọng trong trường hợp suy tim ứ huyết hoặc bệnh cơ tim giãn do ảnh hưởng lâu ngày của catecholamines.
Trong trường hợp khối u tiết nhiều cơn nhịp nhanh hoặc ngoại tâm thu và các rối loạn nhịp khác, liều lượng 25–100 mg Atenolol uống 3–4 lần/ngày; 10 mg Propranolol 3–4 lần/ngày trong ngày đầu sau đó có thể chuyển qua dạng tác dụng kéo dài, khi điện tâm đồ trở về bình thường thì nên ngừng thuốc.
Metyrosin: là chất có tác dụng ức chế tổng hợp catecholamin, có tác dụng tốt ở trường hợp tăng huyết áp ác tính và những trường hợp pheochromocytoma đau không được. Liều lượng 250 mg/4 lần/ngày. Có thể tăng dần liều từ 250–500 mg/ngày.
Thuốc chẹn kênh calci nhóm dihydropyridin:
Có thể sử dụng đơn độc hay phối hợp với chẹn alpha và tỏ ra an toàn hơn, kiểm soát huyết áp tốt hơn, không gây hạ huyết áp tư thế, ngạt mũi, mệt mỏi như thuốc chẹn alpha.
Thuốc: nifedipin/nicardipin có thể sử dụng, nên dùng thuốc có tác dụng kéo dài.
Trong trường hợp có cơn tăng huyết áp cấp cứu cần sử dụng nicardipin truyền tĩnh mạch 5 mg/giờ (tăng liều 2,5 mg mỗi lần nhằm kiểm soát huyết áp, tối đa 15 mg/giờ).
Trường hợp có cơn tăng và tụt huyết áp xen kẽ:
- Phải theo dõi sát huyết áp mỗi 3–5 phút do huyết áp sẽ dao động rất nhiều.
- Thiết lập 2 đường truyền ngoại vi hoặc trung tâm.
- Khi huyết áp tăng cao sử dụng thuốc hạ áp đường tĩnh mạch: như nicardipin.
- Khi huyết áp tụt thấp cần truyền bù dịch và ngừng sử dụng nicardipin.
Tiếp tục điều trị thuốc chẹn alpha.
Đến khi thuốc chẹn alpha phát huy tác dụng dao động huyết áp này cũng sẽ ổn định.
Các thuốc khác:
- Lidocain 50–100 mg tiêm tĩnh mạch hoặc esmolol truyền tĩnh mạch 50–200 mg/kg/phút để điều trị các rối loạn nhịp nhanh.
- Tăng catecholamin lâu ngày có thể gây cường aldosteron thứ phát dẫn đến hạ kali máu do đó tránh dùng các thuốc lợi tiểu gây mất kali.
Mục tiêu huyết áp < 140/90 mmHg, có tụt huyết áp tư thế nhưng huyết áp khi đứng > 80/45 mmHg, ngoại tâm thu thất không quá nhiều (> 5 phút mới có 1 cơn), không có biến đổi ST-T trên ECG.
Pheochromocytoma trên phụ nữ có thai:
Thường tiên lượng rất nặng (tỷ lệ tử vong mẹ là 40,3% và tỷ lệ tử vong thai lên tới 56%).
Nếu không được chẩn đoán sớm có thể dẫn tới những biến chứng nguy hiểm do thai to chèn ép, thai máy hoặc stress khi chuyển dạ.
Cần phân biệt với nhiễm độc thai nghén: pheochromocytoma xuất hiện ở bất cứ thời điểm nào khi mang thai, bệnh nhân không phù và không có protein niệu. Nhiễm độc thai nghén xuất hiện sau tuần thứ 20 có kèm theo phù và protein niệu (+).
Thuốc chẹn alpha được chỉ định ngay khi có chẩn đoán. Thuốc được lựa chọn là phenoxybenzamin. Phentolamine sử dụng khi có cơn tăng huyết áp. Nếu cần sử dụng chẹn beta, thuốc chẹn beta chọn lọc nên sử dụng do ít nguy cơ gây chậm phát triển thai hơn.
8.2. Trong và sau phẫu thuật
Nếu bệnh nhân được điều trị trước phẫu thuật tốt sẽ ảnh hưởng tốt đến kết quả phẫu thuật.
Mặc dù bệnh nhân được phẫu thuật tại các trung tâm phẫu thuật gây mê tốt, phẫu thuật viên có kinh nghiệm, hậu phẫu tốt, tỷ lệ tử vong vẫn cao 2–3%.
Trong quá trình phẫu thuật phải theo dõi liên tục điện tim, huyết áp, áp lực tĩnh mạch trung tâm, những trường hợp bị tụt huyết áp sau phẫu thuật thường đáp ứng tốt với bù nước và điện giải hơn là dùng thuốc co mạch.
Trong phẫu thuật: giai đoạn gây mê, rạch bụng, bộc lộ khối u và kẹp mạch máu là giai đoạn dễ xuất hiện cơn tăng huyết áp kịch phát. Khi cơn tăng huyết áp kịch phát xuất hiện có thể tiêm phentolamin tĩnh mạch, nếu có cơn nhịp nhanh hoặc ngoại tâm thu thì dùng thuốc chẹn β giao cảm (propranolol).
Đối với u tủy thượng thận ở phụ nữ có thai, thường gây sảy thai sớm do cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc do phẫu thuật khối u. Để cứu mẹ nên dùng phenoxybenzamin và phẫu thuật khối u. Đối với những trường hợp thai to thì điều trị nội khoa tích cực để chờ mổ lấy thai đủ tháng và kết hợp cắt u.
Đối với những trường hợp ung thư đã có di căn tại chỗ hoặc di xa, lấy khối u rất khó khăn, có thể dùng metyrosin phối hợp với thuốc chẹn β giao cảm. Có thể dùng thuốc chống ung thư hoặc dùng liều cao I¹³¹-Meta Iodo Benzyl Guanidin.
9. TIÊN LƯỢNG
Tiên lượng phụ thuộc vào trường hợp được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời.
Trường hợp ung thư tiên lượng rất xấu khi đã có di căn.
Điều trị cắt bỏ u khi bệnh nhân chưa có biến chứng trầm trọng về tim mạch, thận, mất do tăng huyết áp.
Trường hợp mổ lấy u có kết quả tốt > 5 năm khoảng 95%. Khoảng < 10% tái phát. Nồng độ catecholamin huyết trở về bình thường sau 1 tuần phẫu thuật.
Khoảng 3/4 trường hợp sau phẫu thuật huyết áp trở về bình thường.
Trước khi có thuốc điều trị chẹn α và β giao cảm. Tỷ lệ tử vong khi phẫu thuật khối u > 30%, ngày nay nhờ có sự phát triển của gây mê hồi sức, phẫu thuật viên có kinh nghiệm và điều trị chuẩn bị trước mổ tốt tỷ lệ tử vong giảm nhiều, nhưng vẫn còn < 3%.
Khoảng 1/4 trường hợp sau điều trị phẫu thuật khối u, vẫn còn tăng huyết áp có thể do tổn thương mạch máu do catecholamin kéo dài hoặc bệnh nhân có tăng huyết áp vô căn phối hợp, những trường hợp này nên phối hợp với thuốc hạ huyết áp thông thường.
Cập nhật thông tin mới nhất về kiến thức y học và test y học tại facebook TEST Y HỌC
Tham gia nhóm zalo: Tài Liệu Y Học Tổng Hợp
Ôn thi nội trú, sau đại học TẠI ĐÂY
