HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY – NỘI KHOA Y HÀ NỘI
CHƯƠNG VIII. BÀI 6:
HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY
MỤC TIÊU
|
1. SƠ LƯỢC VỀ KHÁI NIỆM VÀ LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU
1.1. Khái niệm
Hội chứng rối loạn sinh tủy – Myelodysplastic syndrome (MDS) là một nhóm bệnh lý của tế bào gốc sinh máu đặc trưng bởi sinh máu không hiệu lực. Biểu hiện chính của bệnh là giảm ít nhất một dòng tế bào máu ngoại vi, nguyên nhân là do rối loạn quá trình biệt hóa và trưởng thành của 1, 2 hay cả 3 dòng tế bào (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) trong tủy xương. Bệnh thường xuất hiện ở nhóm người cao tuổi (> 60 tuổi). Tần suất mắc bệnh theo các nghiên cứu tại Mỹ là khoảng 4/100.000 dân ở lứa tuổi 60 nhưng có thể lên tới > 30/100.000 dân ở nhóm trên 70 tuổi.
Khái niệm rối loạn sinh tủy có thể gặp trong 3 nhóm bệnh lý sau:
– Rối loạn sinh tủy bẩm sinh (congenital myelodysplasia).
– Rối loạn sinh tủy mắc phải tiền lơ-xê-mi (acquired myelodysplasia preleukemia) bao gồm RLST nguyên phát (primary myelodysplastic syndrome) và RLST thứ phát (secondary myelodysplastic syndrome).
– Rối loạn sinh tủy mắc phải có khả năng hồi phục (acquired reversible myelodysplasia).
1.2. Lịch sử
Trong những năm đầu thế kỷ XX, bệnh đã được mô tả về các biểu hiện lâm sàng tuy nhiên khi đó bệnh được gọi bằng nhiều tên khác nhau như: thiếu máu dai dẳng (refractory anemia), thiếu máu tiền lơ-xê-mi (preleukemia anemia), lơ-xê-mi cấp âm ỉ (smouldering acute leukemia), thiếu máu dai dẳng tăng nguyên hồng cầu sắt vòng (refractory with ringed sideroblasts), thiếu máu tăng quá mức nguyên tủy bào (refractory anemia with excess of myeloblasts)…
2. SINH BỆNH HỌC
Trong nhóm bệnh lý RLST mắc phải tiền lơ-xê-mi, tế bào gốc tạo máu (haemopoietic stem cell) bị tổn thương, do vậy mà các dòng tế bào do nó sản sinh ra bị biến đổi theo hướng rối loạn quá trình sinh sản và biệt hóa. Bệnh có thể nguyên phát hoặc thứ phát sau các điều trị bằng hóa chất và tia xạ.
Nhóm bệnh lý RLST mắc phải có hồi phục là bị tổn thương tế bào tiền thân tạo máu (haemopoietic precursor) do vậy mà biểu hiện giống RLST tiền lơ-xê-mi nhưng lại có thể hồi phục. Nhóm bệnh này liên quan đến tình trạng thiếu vitamin B12, acid folic, nghiện rượu, bệnh hệ thống, bệnh lao…
– Tăng apoptosis, dẫn đến sinh máu không hiệu lực và giảm các dòng tế bào máu ngoại vi.
– Tiến triển của bệnh là thường chuyển thành lơ-xê-mi cấp, vì vậy còn được gọi là nhóm tiền lơ-xê-mi.
Sinh bệnh học thực sự thật ra còn chưa được hiểu một cách rõ ràng. Người ta nhận thấy có sự tham gia bất thường nhiều yếu tố như tổn thương tế bào gốc sinh máu, vi môi trường tạo máu, tổn thương hệ miễn dịch… trong cơ chế bệnh sinh của bệnh. Ngày nay người ta nhận thấy tỷ lệ mắc bệnh ngày càng cao. Có nhiều nguyên nhân có thể dẫn đến tình trạng rối loạn sinh tủy đó là nhiễm môi trường, tiền sử tiếp xúc hóa chất, tia xạ, tiền sử dùng thuốc (nhóm alkyl…), nhiễm virus, một số sai lệch nhiễm sắc thể, lão hóa…
3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM
3.1. Đặc điểm lâm sàng
– Thường gặp ở người lớn tuổi, trên 50 tuổi, nam gặp nhiều hơn nữ.
– Hội chứng thiếu máu (hay gặp nhất): tình chất kéo dài, điều trị bằng các yếu tố vi lượng không kết quả.
– Hội chứng nhiễm trùng: có thể thấy biểu hiện nhiễm trùng khá đa dạng (hô hấp, tiết niệu, da…) và dai dẳng, điều trị kháng sinh kém hiệu quả, thường thấy ở các bệnh nhân giảm bạch cầu hạt.
– Hội chứng xuất huyết: gặp ở những bệnh nhân có giảm tiểu cầu, tính chất đa dạng, nhiều vị trí, kém đáp ứng với truyền tiểu cầu.
– Hội chứng u: có thể gặp gan lách to.
Các triệu chứng có thể chỉ đơn độc hoặc phối hợp với nhau tùy từng bệnh nhân. Có những trường hợp hoàn toàn không có triệu chứng mà chỉ tình cờ phát hiện qua xét nghiệm huyết học.
3.2. Đặc điểm xét nghiệm
3.2.1. Máu ngoại vi
– Số lượng: giảm 1, 2 hoặc cả 3 dòng tế bào máu ngoại vi. Có thể thấy tình trạng tăng bạch cầu mono.
– Hình thái:
- Hồng cầu: có thể gặp các hình ảnh hồng cầu to nhỏ không đều, có chấm ưa base, có thể Howell Jolly, có hồng cầu đa sắc và ưa acid ra máu ngoại vi.
- Bạch cầu: bạch cầu đoạn trung tính giảm hoặc mất hạt đặc hiệu, có thể tăng đoạn hoặc giảm đoạn, có thể Pelger Huet, có nhân dạng vòng, có bạch cầu chưa trưởng thành và tế bào non ác tính ra máu ngoại vi. Có thể có tình trạng tăng bạch cầu mono và có monoblast.
- Tiểu cầu: tiểu cầu có kích thước to nhỏ không đều, có thể thấy các tiểu cầu khổng lồ.
3.2.2. Tủy đồ
– Số lượng: hầu hết thấy tình trạng tăng sinh các dòng, tuy nhiên cũng có thể thấy tình trạng tuyệt sản dòng hồng cầu hoặc mẫu tiểu cầu.
– Hình thái:
- Dòng hồng cầu: hình ảnh phát triển không đồng bộ giữa nhân và nguyên sinh chất. Hồng cầu có nhân bất thường như nhân chia, nhiều nhân, nhân vệ tinh, có sideroblast vòng (còn gọi là hồng cầu sắt vòng). Có thể gặp đa nguyên hồng cầu khổng lồ.
- Dòng bạch cầu: có các bất thường về hình thái giống như ở máu ngoại vi, có thể thấy hiện tượng nhân vô, nứt, có chồi, nhân vệ tinh. Tỷ lệ biệt hóa tế bào kém (tỷ lệ non/trưởng thành > 1/4), có tế bào non ác tính (blast). Tăng monoblast. Bất thường hình thái dòng mono (mono khổng lồ, có các hạt ưa azua bất thường). Có thể gặp hiện tượng thực bào tủy.
Các tế bào blast được chia làm các type như sau:
Blast type 1: nguyên sinh chất không có hạt, lưới màu nhân mịn và mỏng, tế bào có hạt nhân to, tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất > 0,8.
Blast type 2: kích thước lớn, nhân nhỏ nằm giữa, nguyên sinh chất có hạt ưa azua, tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất < 0,8.
Blast type 3: khi các tế bào có nhiều hạt (> 20% hạt) và không còn quan sát thấy vùng Golgi).
– Dòng mẫu tiểu cầu: có thể thấy hình ảnh các mẫu tiểu cầu khổng lồ (có thể 1 hoặc 2 nhân) hoặc các mẫu tiểu cầu nhiều nhân tròn nhỏ, mẫu tiểu cầu cò cọc.
3.2.3. Sinh thiết tủy xương
Mật độ tế bào trên tiêu bản tủy đa phần là tăng nhưng cũng có thể bình thường hoặc giảm. Cấu trúc bình thường của tủy xương có thể bị đảo lộn: các tế bào dòng hạt thường được nắm ở vùng trung tâm thì lại chuyển vào trung tâm của khoang sinh máu. Ngược lại các tế bào dòng hồng cầu bình thường ở vùng trung tâm thì lại thấy ở vùng…
sát bề mặt khoang xương. Các tế bào blast có thể tạo thành cụm (có trên 3 tế bào đầu dòng) được gọi là ALIP (Abnormal Localization of Immature Precursor).
3.2.4. Di truyền tế bào
Ngoài bất thường NST5 (del 5q), hiện nay chưa thấy bất thường nhiễm sắc thể nào được coi là đặc hiệu của bệnh. Tuy nhiên người ta cũng thống kê thấy một số bất thường nhiễm sắc thể hay gặp như: mất nhiễm sắc thể số 5, 7, 20 hay mất nhánh dài nhiễm sắc thể số 5, 7, 20, 11. Các bất thường gen có thể gặp đơn độc hoặc phối hợp với nhau, trong quá trình tiến triển bệnh có thể xuất hiện các đột biến mới. Bất thường về di truyền tế bào có một ý nghĩa nhất định trong tiên lượng bệnh.
4. CHẨN ĐOÁN
4.1. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định hội chứng rối loạn sinh tủy cần phối hợp giữa khám lâm sàng, xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, xét nghiệm tủy đồ, sinh thiết tủy xương và công thức nhiễm sắc thể tủy.
- Lâm sàng: có các triệu chứng như thiếu máu, nhiễm trùng, xuất huyết có tính chất dai dẳng. Các triệu chứng có thể xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp với nhau.
- Máu ngoại vi: giảm một hay nhiều dòng tế bào máu, có rối loạn hình thái kèm theo.
- Tủy xương: biểu hiện tình trạng sinh máu không hiệu lực (tủy giàu tế bào, đôi khi cũng thấy số lượng tế bào tủy bình thường), có rối loạn hình thái (> 10%) ít nhất 1 dòng tế bào. Có thể gặp blast tuy nhiên tỷ lệ tế bào blast dưới 20% tế bào có nhân.
- Nhiễm sắc thể tủy: có thể có một số bất thường, lưu ý đến mất đoạn nhánh dài nhiễm sắc thể số 5 (5q-).
- Loại trừ các nguyên nhân có thể gây rối loạn sinh tủy thứ phát như sau điều trị tia xạ, hóa chất, nhiễm độc kim loại nặng, bệnh ung thư khác, thiếu vitamin B12 và acid folic, nghiện rượu…
4.2. Chẩn đoán phân biệt
- Hội chứng rối loạn sinh tủy thứ phát: khai thác tiền sử điều trị hóa chất, tia xạ, nghiện rượu hay tìm các nguyên nhân ung thư khác…
- Thiếu vitamin B12 và acid folic, lưu ý các nguyên nhân cắt đoạn dạ dày.
- Suy tủy (khi tủy nghèo tế bào): cần dựa vào hình thái tế bào bị rối loạn, đặc biệt của dòng mẫu tiểu cầu, có thể có các ALIP và bất thường nhiễm sắc thể tủy để xác định rối loạn sinh tủy.
- Lách to sinh tủy (trường hợp tủy xơ hóa): trong lách to sinh tủy sẽ thấy lách to nhiều, có nhiều tế bào đầu dòng hồng cầu, bạch cầu, thậm chí mẫu tiểu cầu ở máu ngoại vi.
- Lơ-xê-mi kinh dòng bạch cầu hạt (trường hợp rối loạn sinh tủy thể lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt-mono): số lượng bạch cầu trong lơ-xê-mi kinh dòng bạch cầu hạt-mono thường không cao nhiều và số lượng tuyệt đối của tế bào mono máu ngoại vi > 1G/l, không có nhiễm sắc thể đặc hiệu Ph1 hay kết hợp gen bcr-abl như trong lơ-xê-mi kinh dòng bạch cầu hạt.
- Lơ-xê-mi cấp thể M6: cần lưu ý tiêu chuẩn chẩn đoán LXMC thể M6 là tỷ lệ Erythroblast chiếm ≥ 50% tế bào có nhân trong tủy và tỷ lệ myeloblast ≥ 30% các tế bào có nhân không thuộc dòng hồng cầu. Nếu không đủ tiêu chuẩn thì được coi là rối loạn sinh tủy.
- Cần theo dõi tỷ lệ blast trong tủy vì khi tỷ lệ blast > 20% tế bào có nhân trong tủy thì được chẩn đoán là lơ-xê-mi cấp.
- Rối loạn dòng hồng cầu bẩm sinh: bệnh nhân thalasemia và thiếu máu rối loạn hồng cầu bẩm sinh cũng có tình trạng rối loạn hình thái tế bào nhưng chỉ gặp ở dòng hồng cầu, biểu hiện thiếu máu ngay từ nhỏ, cần phối hợp điện di huyết sắc tố và phân tích nhiễm sắc thể tủy để chẩn đoán phân biệt.
5. PHÂN LOẠI
Năm 1975, các nhà huyết học Anh, Pháp, Mỹ (nhóm F.A.B) đã đề xuất tên gọi hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic Syndromes – MDS), và sau đó tên gọi này đã được thống nhất sử dụng trong y văn.
5.1. Phân loại F.A.B 1982
Bảng 8.10. Phân loại rối loạn sinh tủy theo FAB
| Thể | Tế bào blast máu | Tế bào blast tủy | Nguyên HC sắt vòng | Monocid máu ngoại vi | Rối loạn dòng HC | Rối loạn dòng BC | Rối loạn dòng TC |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| TMDD (Refractory anemia – RA) | < 1% | < 5% | < 15% | < 1G/l | ++ | + | + |
| TMDD có nguyên hồng cầu sắt vòng (R.A with ring sideroblast – RARS) | < 1% | < 5% | ≥ 15% | < 1G/l | ++ | +/- | +/- |
| TMDD có tăng quá mức tế bào blast (R.A. With excess of blast – RAEB) | < 5% | 5-20% | Thay đổi | < 1G/l | ++ | ++ | ++ |
| TMDD có tăng quá mức tế bào blast đang chuyển cấp (RAEB in transformation – RAEB-t) | ≥ 5% | 21-30% hoặc có thể Auer | Thay đổi | Thay đổi | ++ | ++ | ++ |
| LXM Myelo-Mono kinh (Chronic Myelo-Monoleukemia = CMML) | < 5% | 5-20% | Thay đổi | ≥ 1G/l | +/- | +/- | +/- |
5.2. Phân loại của Tổ chức Y tế thế giới (WHO)
Năm 2001, WHO đưa ra bảng phân loại hội chứng rối loạn sinh tủy, có sự khác biệt khi so sánh với phân loại FAB. Hiện nay người ta thường áp dụng phân loại WHO 2001 có sửa đổi vào năm 2008 và năm 2016 để chẩn đoán, tiên lượng cũng như lựa chọn phương pháp điều trị với bệnh nhân.
Phân loại WHO 2001 và so sánh với bảng phân loại FAB
| Phân loại FAB | Tương ứng với phân loại mới (WHO) |
|---|---|
| Thiếu máu dai dẳng (RA) | Giảm một dòng tế bào dai dẳng (Giảm hồng cầu hoặc bạch cầu hoặc tiểu cầu dai dẳng) |
| Thiếu máu dai dẳng với sideroblast vòng (RARS) | Thiếu máu dai dẳng có nguyên hồng cầu sắt vòng (RARS). Thiếu máu dai dẳng có nguyên hồng cầu sắt vòng và tăng tiểu cầu (RARS-t) có gen Jak 2 (WHO 2008) |
| Giảm tế bào máu dai dẳng và loạn sản nhiều dòng tế bào | Giảm nhiều dòng tế bào dai dẳng (RCMD), có thể kèm sideroblast vòng (RCMD-RS). |
| Thiếu máu dai dẳng tăng quá mức blast (RAEB) | Thiếu máu dai dẳng tăng quá mức tế bào blast I và II. RAEB-I (5-9% blasts), RAEB-II (10-19%) blasts, có thể thấy thể Auer. |
| Thiếu máu dai dẳng tăng quá mức tế bào blast đang chuyển cấp (RAEB-T) | Hiện nay số lượng blast > 20% được coi là lơ xê mi cấp. Phân loại mới có thêm hội chứng RLST 5q-. |
| Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt-mono (CMML) | Thay bằng hội chứng rối loạn sinh tủy – tăng sinh các dòng tế bào máu |
| Một số thể mới không có trong phân loại FAB | Hội chứng RLST với 5q-. Rối loạn sinh tủy không phân loại được (xơ tủy, giảm dòng máu tiểu cầu). Giảm các dòng tế bào máu dai dẳng ở trẻ em (WHO 2008). |
Phân loại WHO năm 2016
| Phân loại | Tiêu chuẩn về máu | Tiêu chuẩn tủy xương |
|---|---|---|
| Hội chứng rối loạn sinh tủy đơn dòng (MDS with single lineage dysplasia: MDS-SLD) | Giảm 1 hoặc 2 dòng | Rối loạn hình thái ≥ 10% của 1 dòng tế bào, < 5% blast |
| Hội chứng rối loạn sinh tủy có nguyên hồng cầu sắt vòng (MDS with ring sideroblast: MDS-RS) | Thiếu máu không có blast | > 15% tế bào đầu dòng hồng cầu có nguyên hồng cầu sắt vòng, hoặc ≥ 5% nguyên hồng cầu sắt và kèm theo xuất hiện đột biến SF3B1 |
| Hội chứng rối loạn sinh tủy đa dòng (MDS with multilineage dysplasia: MDS-MLD) | Giảm 1 hoặc nhiều dòng tế bào máu, monocyte < 1G/l | Rối loạn hình thái ≥ 10% của tế bào thuộc ít nhất 2 dòng tế bào sinh máu, ± 15% nguyên hồng cầu sắt vòng, < 5% blast |
| Hội chứng rối loạn sinh tủy có tăng quá mức blast loại 1 (MDS with excess blast-1: MDS-EB-1) | Giảm 1 hoặc nhiều dòng tế bào máu, 2-4% blast, monocyte < 1G/l | Rối loạn hình thái của 1 hoặc nhiều dòng tế bào sinh máu, 5-9% blast, không có thể Auer |
| Hội chứng rối loạn sinh tủy có tăng quá mức blast loại 2 (MDS-EB-2) | 5-9% blast, monocyte < 1G/l | Rối loạn hình thái của 1 hoặc nhiều dòng tế bào sinh máu, 10-19% blast, không có thể Auer |
| Hội chứng rối loạn sinh tủy không phân loại được (MDS, unclassifiable: MDS-U) | Giảm các dòng tế bào máu, ± 1% blast hoặc ít nhất 2 loại phối hợp | Rối loạn hình thái chỉ 1 dòng tế bào sinh máu hoặc không có rối loạn nhưng có biến đổi di truyền đặc trưng của rối loạn sinh tủy, < 5% blast |
| Hội chứng rối loạn sinh tủy có del (5q) đơn độc (MDS with isolated del (5q)) | Thiếu máu, tiểu cầu bình thường hoặc tăng | Chỉ rối loạn hình thái của dòng hồng cầu, có del (5q) đơn độc, < 5% blast |
| Giảm tế bào máu dai dẳng ở trẻ em (Refractory cytopenia of childhood) | Giảm các dòng tế bào máu, < 2% blast | Rối loạn hình thái 1-3 dòng, < 5% blast |
6. TIẾN TRIỂN, TIÊN LƯỢNG VÀ ĐIỀU TRỊ
6.1. Tiến triển
Nhìn chung các bệnh nhân đều có tình trạng thiếu máu, xuất huyết hay nhiễm trùng dai dẳng và đáp ứng kém với các biện pháp điều trị. Bệnh nhân có thể tử vong do xuất huyết hay nhiễm trùng nặng. Bên cạnh đó do cần truyền máu thường xuyên nên bệnh nhân có thể có tình trạng ứ sắt dẫn đến một số biến chứng như tiểu đường, suy gan, suy tim… và có nguy cơ lây nhiễm bệnh qua đường truyền máu.
Trên 30% số bệnh nhân sẽ tiến triển chuyển lơ-xê-mi cấp sau vài năm.
6.2. Các yếu tố tiên lượng
Các yếu tố liên quan đến tiên lượng là tuổi, số lượng bạch cầu trung tính, số lượng tiểu cầu, tỷ lệ blast và các bất thường nhiễm sắc thể. Người ta thường sử dụng bảng tính điểm tiên lượng IPSS hoặc IPSS-R để xác định tiên lượng cho bệnh nhân.
Bảng 8.11. Hệ thống tính điểm tiên lượng quốc tế (International Prognostic Scoring System for MDS – IPSS)
| Yếu tố | Giá trị | IPSS score |
|---|---|---|
| Blast | < 5% | 0 |
| 5-10% | 0,5 | |
| 11-20% | 1,5 | |
| 21-30% | 2 | |
| Gen | Bình thường, -Y đơn độc, 5q- đơn độc, 20q- đơn độc | Tiên lượng tốt |
| Bất thường khác | Trung bình | |
| Phức tạp, 3 tổn thương hoặc bất thường NST số 7 | Tiên lượng xấu | |
| Giảm các dòng tế bào máu | Hb < 100 g/l | |
| SLBCTT tuyệt đối < 1,5G/l | Không hoặc giảm 1 dòng | |
| SLTC < 100G/l | Giảm 2/3 dòng |
Nguy cơ thấp: 0 điểm; nguy cơ trung bình 1: 0,5-1; nguy cơ trung bình 2: 1,5-2; nguy cơ cao: ≥ 2,5.
Hệ thống tính điểm tiên lượng quốc tế sửa đổi IPSS-R (International Prognostic Scoring System for MDS revised)
| Chỉ số tiên lượng | 0 | 0,5 | 1 | 1,5 | 2 | 3 | 4 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Blasts tủy (%) | < 2 | – | 2-<5 | – | 5-10 | >10 | – |
| Công thức NST† | Rất tốt | – | Tốt | – | Trung bình | Xấu | Rất xấu |
| Hemoglobin (g/dl) | ≥ 10 | – | 8-10 | < 8 | – | – | – |
| Số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối (×10⁹/l) | ≥ 0,8 | < 0,8 | – | – | – | – | – |
| Số lượng tiểu cầu (×10⁹/l) | ≥ 100 | 50-100 | < 50 | – | – | – | – |
Chú thích: công thức NST với tiên lượng rất tốt: del(11q), -Y. Công thức NST với tiên lượng tốt: 46XX, 46XY, del(5q), del(20q), del(12p). Công thức NST với tiên lượng xấu: mất chromosome 7, inv(3), t(3q), del(3q), 2 tổn thương gồm mất chromosome 7 hoặc del(7q), phức hợp 3 đột biến. Công thức NST với tiên lượng rất xấu: có > 3 tổn thương không liên quan. Công thức NST với tiên lượng trung bình: công thức NST không thuộc nhóm tiên lượng tốt hay xấu.
Nguy cơ rất thấp: ≤ 1,5 điểm; nguy cơ thấp: 1,5-3; nguy cơ trung bình: 3-4,5; nguy cơ cao: 4,5-6; nguy cơ rất cao: > 6.
6.3. Điều trị
6.3.1. Điều trị triệu chứng
Theo dõi thường xuyên xét nghiệm tế bào máu ngoại vi với những trường hợp không có triệu chứng lâm sàng.
Tùy theo các triệu chứng của bệnh nhân mà đưa ra các biện pháp điều trị thích hợp như truyền máu hay chống nhiễm trùng. Chăm sóc phòng các nguy cơ nhiễm trùng là một phần quan trọng trong điều trị bệnh. Ngoài điều trị triệu chứng thì có thể phối hợp thêm các biện pháp điều trị đặc hiệu khác.
6.3.2. Điều trị theo tiên lượng
– Nhóm nguy cơ thấp (IPSS < 1,5) có thể sử dụng nhóm các yếu tố kích thích tạo máu, Thalidomid, ức chế miễn dịch hay hóa trị liệu liều thấp.
- Truyền máu tùy theo thực tế nhu cầu của bệnh nhân, cần lưu ý thải sắt với những bệnh nhân truyền máu nhiều lần hoặc ferritin cao > 1000 ng/ml.
- Yếu tố kích thích sinh trưởng hồng cầu; erythropoietin có thể là giảm 20% nhu cầu sử dụng máu của bệnh nhân.
- Có thể phối hợp với các yếu tố kích thích sinh máu bao gồm G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor), GM-CSF (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor), yếu tố biệt hóa dòng bạch cầu hạt (All-trans retinoic acid) khi số lượng bạch cầu thấp.
- Hóa trị liệu thường sử dụng đơn độc với các bệnh nhân nhóm nguy cơ thấp hoặc các bệnh nhân nhóm nguy cơ trung bình và cao nếu không đủ điều kiện sử dụng đa hóa trị liệu hoặc ghép tủy.
Lenalidomid: tốt với các bệnh nhân có tổn thương 5q-.
Azacitidin và Decitabin: hiệu quả tốt nhất với các bệnh nhân nhóm nguy cơ cao.
- Ức chế miễn dịch: có thể sử dụng corticoid hoặc ATG.
– Nhóm nguy cơ cao (IPSS ≥ 1,5) có thể sử dụng đa hóa trị liệu như với lơ-xê-mi cấp dòng tủy thực sự và ghép tủy đồng loại nếu thể trạng cho phép và có người cho phù hợp HLA.
Cập nhật thông tin mới nhất về kiến thức y học và test y học tại facebook TEST Y HỌC
Tham gia nhóm zalo: Tài Liệu Y Học Tổng Hợp
Ôn thi nội trú, sau đại học TẠI ĐÂY
