CHƯƠNG II. BÀI 12:
ĐẠI CƯƠNG BỆNH TIM BẨM SINH
MỤC TIÊU
|
PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH
Bệnh tim bẩm sinh (TBS) là một trong những dị tật hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh. Các bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn có thể xuất hiện đơn lẻ hay đi kèm sau sinh nhưng cũng có thể nằm trong các hội chứng bất thường bẩm sinh như Turner, DiGeorge, Marfan… Để bắt đầu tìm hiểu về bệnh tim bẩm sinh chúng ta cần nắm vững phân loại về giải phẫu và sinh lí của các bệnh tim bẩm sinh nói chung, từ đó đi sâu vào từng bệnh phù hợp với các tổn thương phối hợp.
Hiện nay có rất nhiều cách phân loại bệnh tim bẩm sinh khác nhau, tuy nhiên cách phân loại dựa trên dấu hiệu lâm sàng tím và mức độ tưới máu phổi (tăng, bình thường hay giảm) vẫn được coi là phương pháp phân loại thông dụng nhất và được áp dụng rộng rãi.
13 bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất được mô tả trong bảng dưới đây. Các bệnh này chiếm khoảng 80% trong tổng số trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh. Một số trường hợp phức tạp ngoại lệ có thể gặp nằm ngoài các phân loại sẽ được đề cập đến ở phần riêng.
Bảng 2.44. Phân loại bệnh lí tim bẩm sinh
| Tưới máu phổi | Không tím | Có biểu hiện tím |
|---|---|---|
| Tăng | TBS có shunt trái phải: TLT, TLN, CÒĐM, thông sàn nhĩ thất | TBS có tổn thương trộn máu: đảo gốc ĐM, thân chung ĐM, TMP đổ lạc chỗ |
| Bình thường | TBS có tổn thương tắc nghẽn: hẹp eo ĐMC, hẹp van ĐMP, hẹp van ĐMC. Bệnh cơ tim | |
| Giảm | Bệnh TBS có hẹp van ĐMP kèm theo tổn thương có vách ngăn tim: tứ chứng Fallot, bệnh Ebstein, teo van 3 lá |
(TLT: thông liên thất; TLN: thông liên nhĩ; CÒĐM: còn ống động mạch; ĐMC: động mạch chủ; ĐMP: động mạch phổi; TMP: tĩnh mạch phổi)
1. SINH BỆNH HỌC
1.1. Các nguyên tắc về huyết động học trong bệnh tim bẩm sinh
Có 4 nguyên tắc về thay đổi huyết động trong sinh bệnh học các bệnh tim bẩm sinh, bao gồm:
(1) thông thương giữa các buồng tâm thất hoặc/và các đại động mạch;
(2) thông thương giữa các buồng tâm nhĩ;
(3) các tổn thương tắc nghẽn;
(4) hở các van tim.
Ngoài ra tăng áp lực động mạch phổi vừa là hậu quả của các bất thường huyết động nói trên, vừa là yếu tố làm thay đổi chính các bất thường huyết động này, hậu quả là làm nặng hơn tình trạng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân.
(1) Thông thương giữa các buồng tâm thất và/hoặc các mạch máu lớn
Nguyên tắc quan trọng là xác định vị trí, thuộc chỗ thông thương giữa 2 tâm thất (ví dụ TLT phần quanh màng, phần cơ, phần buồng nhận…) hay giữa các mạch máu lớn (ví dụ CÒĐM, cửa sổ chủ phế…).
Hướng của luồng thông và mức độ dòng chảy qua lỗ thông (lưu lượng shunt) phụ thuộc vào kích thước lỗ thông, sức cản của đại tuần hoàn và lưu lượng máu tại phổi.
Đối với các bệnh nhân có lỗ thông lớn tại tầng thất hay tầng đại động mạch, mức độ và hướng của dòng shunt sẽ còn phụ thuộc vào sức cản của hệ mạch máu phổi và hệ mạch đại tuần hoàn.
Khi kích thước lỗ thông lớn gần bằng hoặc lớn hơn đường kính của gốc động mạch chủ, áp lực tâm thu hệ đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn sẽ cân bằng nhau: áp lực hai bên lỗ thông cân bằng, không có dòng shunt qua lỗ thông.
Khi kích thước lỗ thông nhỏ hơn đường kính của gốc động mạch chủ, mối tương quan giữa sức cản của hệ đại tuần hoàn và hệ tiểu tuần hoàn sẽ quyết định hướng của dòng shunt. Có sự chênh lệch giữa áp lực tâm thu ở 2 phía của lỗ thông, dòng shunt sẽ đi từ nơi có áp lực cao sang nơi có áp lực thấp hơn (ví dụ máu từ tâm thất trái sang tâm thất phải qua lỗ thông liên thất).
(2) Thông thương giữa các buồng tâm nhĩ
Tâm nhĩ trái và tâm nhĩ phải có sự chênh lệch áp lực không đáng kể, vì vậy chênh lệch áp lực giữa hai buồng tâm nhĩ không phải yếu tố quyết định mức độ dòng shunt qua lỗ thông. Yếu tố quyết định mức độ dòng shunt qua lỗ thông là độ giãn nở của tâm nhĩ và tâm thất.
Vì vậy, nhiều trường hợp lỗ thông không lớn nhưng mức độ dòng shunt đáng kể do độ đàn hồi của tâm nhĩ phải giảm. Khác với luồng thông ở tầng thất và tầng đại động mạch phụ thuộc nhiều vào sức cản hệ đại tuần hoàn và hệ tiểu tuần hoàn, chủ yếu thông qua áp lực động mạch tâm thu; trong khi luồng thông ở tầng nhĩ lại phụ thuộc nhiều vào độ giãn nở của các buồng tim được quyết định bởi áp lực động mạch thì tâm trương.
(3) Các tổn thương tắc nghẽn
Các bệnh lí tim bẩm sinh tắc nghẽn thường liên quan đến dấu hiệu tăng áp lực phía trước vị trí hẹp và giảm áp lực, giảm tưới máu phía sau chỗ hẹp. Ví dụ: tình trạng tăng huyết áp chi trên trong hẹp eo ĐMC.
Ở trẻ em, tổn thương tắc nghẽn thường gây phì đại các thành tim hơn là giãn các buồng tim. Áp lực sẽ tăng trong buồng tim ở phía trước, gần với vị trí tắc nghẽn nhất, dẫn đến phì đại buồng tim này. Ví dụ: phì đại tâm thất trái trong hẹp van ĐMC.
(4) Các tổn thương do hở van tim
Ngược lại với tổn thương tắc nghẽn dẫn tới hậu quả phì đại các thành tim; phản ứng của tổn thương hở van tim sẽ gây quá tải thể tích, dẫn đến giãn các buồng tim. Dấu hiệu gợi ý hở van bẩm sinh chủ yếu là giãn to các buồng tim. Ví dụ: hở van hai lá bẩm sinh gây giãn các buồng tim bên trái.
(5) Các tổn thương do pha trộn máu
Đây là các tổn thương bẩm sinh với bệnh cảnh lâm sàng tím sớm. Tổn thương pha trộn máu có thể nằm trong 2 bệnh cảnh sinh bệnh học: tăng lưu lượng máu lên phổi (đảo gốc động mạch, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn, thân chung động mạch); hoặc giảm lưu lượng máu lên phổi, đi kèm với luồng thông trong tim (tứ chứng Fallot, bất thường Ebstein). Trong trường hợp hẹp teo van ĐMP với TLT, cấp máu cho tuần hoàn phổi và mức độ tím của bệnh nhân phụ thuộc vào hệ thống tuần hoàn bàng hệ chủ phổi.
Trong nhóm bệnh lí phức tạp này, sinh lí bệnh phụ thuộc vào mức độ pha trộn máu và lượng máu lên phổi. Tuy nhiên, phân loại các trường hợp điển hình đến bệnh sẽ phức tạp nếu không được phát hiện, điều trị đúng và sớm.
(6) Các tổn thương hiếm gặp và khó phân loại
Bao gồm: phình xoang Valsalva, ĐMV xuất phát từ động mạch phổi, rò ĐMV, thông thương động tĩnh mạch phổi, tim 3 buồng nhĩ, hẹp tĩnh mạch phổi, tim một tâm thất duy nhất, tâm thất phải 2 buồng, van hai lá hình dù, bệnh màng ngoài tim, hẹp nhánh ĐMP, bất thường hệ TMC, bất thường cung ĐMC…
1.2. Tăng áp lực động mạch phổi
Theo đồng thuận của hội nghị quốc tế về tăng áp lực mạch máu phổi lần thứ 6 (2018); tăng áp lực ĐMP được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình tăng 20 mmHg đo khi thông tim, đồng thời sức cản mạch phổi > 3 đơn vị Wood và áp lực nhĩ trái lúc mao mạch phổi bít < 15 mmHg.
Theo công thức định luật Poiseuilles, áp lực động mạch phổi được tính: P = R × Q, trong đó P là áp lực ĐMP; R là sức cản của dòng máu qua phổi (Rp) và Q là lưu lượng dòng máu lên phổi (Qp). Mọi yếu tố ảnh hưởng đến Qp và Rp đều sẽ dẫn tới thay đổi áp lực ĐMP.
Các luồng thông trái phải lớn sau van ba lá sẽ gây tăng áp lực ĐMP do tăng áp lực và lưu lượng tưới máu phổi: còn ống động mạch, thông liên thất lớn. Luồng thông lớn trước van ba lá như thông liên nhĩ gây tăng áp lực động mạch phổi do tăng lưu lượng máu lên phổi. Trong trường hợp này tăng áp lực động mạch phổi là tăng áp lực trước mao mạch.
Nguyên nhân thứ 2 gây tăng áp lực mạch máu phổi là bởi tăng trở kháng sau mao mạch phổi, liên quan tới các tổn thương tắc nghẽn bẩm sinh: hẹp tĩnh mạch phổi, hẹp van hai lá bẩm sinh, tim ba buồng nhĩ. Tăng áp lực mạch máu phổi trong trường hợp này gọi là tăng áp lực sau mao mạch.
Hội chứng Eisenmenger: được xem là hậu quả của sự quá tải thể tích và/hoặc áp lực máu lên phổi do luồng thông trái phải gây ra, dẫn tới tăng sức cản mạch máu phổi, cuối cùng gây cân bằng luồng shunt hai chiều hoặc đảo chiều shunt. Hội chứng Eisenmenger là một bệnh lí đa cơ quan có thể là hậu quả của bất kì bệnh tim bẩm sinh có luồng thông ban đầu là luồng thông trái phải. Diễn biến tự nhiên của hội chứng Eisenmenger rất thay đổi, mặc dù tỉ lệ tử vong cao nhưng bệnh nhân Eisenmenger vẫn có tiên lượng sống còn tốt nhất so với các nguyên nhân gây tăng áp lực động mạch phổi khác.
2. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ HOÀN CẢNH PHÁT HIỆN BỆNH TIM BẨM SINH
Do bệnh xuất hiện từ bào thai nên biểu hiện lâm sàng của bệnh tim bẩm sinh hết sức phong phú, tùy thuộc vào sinh lí bệnh và giải phẫu bệnh cũng như thời gian mắc bệnh. Nhìn chung bệnh tim bẩm sinh thường nằm trong 3 bệnh cảnh lâm sàng.
– Bệnh xuất hiện với các triệu chứng nặng: nằm rũ do tổn thương gây ảnh hưởng đến huyết động rõ ràng ngay từ khi sinh ra. Ví dụ như bệnh TBS tím sớm, các luồng thông trái phải kích thước lớn, hay các tổn thương hẹp, hở van tim mức độ nặng.
– Bệnh được phát hiện tình cờ do khám kiểm tra sức khỏe. Đối tượng bệnh nhân này sẽ ngày càng nhiều hơn do sự phát triển của y tế và kinh tế xã hội.
– Bệnh được phát hiện khi xảy ra các biến chứng của bệnh tim bẩm sinh: viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, rối loạn nhịp, áp xe não, tắc mạch… Hoặc bệnh được chẩn đoán khi khám chủ động các bệnh nhân có các hội chứng di truyền với tỉ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh rất cao: thông sàn nhĩ thất ở người có hội chứng Down, hở van động mạch chủ trong hội chứng Marfan…
3. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH CÁC BỆNH TIM BẨM SINH
Khám lâm sàng vẫn là chìa khóa để phát hiện và chẩn đoán sớm bệnh tim bẩm sinh. Có những dấu hiệu qua khám lâm sàng, đặc biệt là nghe tim bệnh nhân có thể cho định hướng chẩn đoán với độ chính xác cao một số bệnh TBS: tiếng thổi liên tục vị trí giữa dưới đòn trái nghĩ tới còn ống động mạch, tiếng thổi tâm thu cạnh ức lan ra xung quanh hình nan hoa nghĩ tới thông liên thất.
Các phương pháp cận lâm sàng đơn giản như điện tâm đồ, X-quang tim phổi rất có ý nghĩa chẩn đoán sàng lọc, đánh giá mức độ ảnh hưởng của bệnh lên các buồng tim, động mạch phổi, tưới máu phổi…
Siêu âm tim là thăm dò mang tính chất chìa khóa để quyết định chẩn đoán xác định, chẩn đoán mức độ, hướng điều trị cũng như theo dõi lâu dài. Có các loại siêu âm TM, 2D, 3D với các hiệu ứng Doppler xung, liên tục, màu cho phép áp dụng chẩn đoán đa dạng trong từng trường hợp cụ thể. Ngoài siêu âm tim qua thành ngực (TTE) ngày nay người ta còn áp dụng siêu âm tim qua thực quản (TEE), siêu âm trong buồng tim (ICE), siêu âm cản âm… để chẩn đoán các trường hợp phức tạp và đặc biệt để hướng dẫn trực tiếp trong quá trình điều trị (trong phẫu thuật, trong phòng can thiệp…)
Các thăm dò khác như: chụp cắt lớp vi tính (một hoặc nhiều dãy: MSCT scanner), chụp cộng hưởng từ (MRI) cho phép chẩn đoán chính xác về mặt giải phẫu, huyết động các dị tật bẩm sinh trong và ngoài tim. Các thăm dò chức năng như nghiệm pháp gắng sức (điện tâm đồ, nghiệm pháp đi bộ 6 phút, siêu âm gắng sức, cộng hưởng từ hạt nhân…) cho phép xác định mức độ bệnh và theo dõi đáp ứng điều trị.
Thông tim thăm dò huyết động và chụp các buồng tim là phương pháp thăm dò chảy máu từ lâu được coi là tiêu chuẩn “vàng” trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh. Phương pháp này cho phép chẩn đoán xác về mặt giải phẫu, đánh giá mức độ các luồng shunt và sức cản mạch máu trong đại đa số các trường hợp. Ngoài ra từ những năm cuối thập niên 90 đến nay với các phát kiến quan trọng trong ngành tim bẩm sinh can thiệp rất nhiều các bệnh tim bẩm sinh được điều trị thành công bằng phương pháp can thiệp qua đường ống thông.
4. ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH
4.1. Điều trị ngoại khoa
Điều trị ngoại khoa vẫn là phương pháp điều trị kinh điển và chủ yếu nhất các bệnh tim bẩm sinh.
Có 2 nguyên lý chủ yếu trong phẫu thuật là điều trị triệt để sửa chữa toàn bộ hoặc phẫu thuật tạm thời để chuẩn bị các bước sửa chữa tiếp theo.
Trong phẫu thuật tạm thời, phẫu thuật làm cầu nối chủ phổi (Blalock Taussig shunt) là phẫu thuật kinh điển, thường được áp dụng nhất. Ngoài ra, các phẫu thuật khác như phẫu thuật Glenn (nối tĩnh mạch chủ trên vào ĐMP), phẫu thuật đánh đai làm hẹp ĐMP (Banding)… cũng được áp dụng trong nhiều trường hợp.
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cũng được chia làm 2 nhóm. Nhóm 1 là sửa chữa hoàn chỉnh lại hệ tuần hoàn với 2 tâm thất cùng hoạt động. Nhóm 2 là phẫu thuật sửa chữa với tuần hoàn một tâm thất duy nhất hoạt động (phẫu thuật Fontan): nối TMC trên và TMC dưới vào ĐMP. Trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, độ phức tạp của các phẫu thuật được áp dụng rất khác nhau: từ đơn giản như vá TLT, TLT; đến phức tạp như phẫu thuật Switch (Cắm lại ĐMC và ĐMP trong bệnh đảo gốc động mạch), phẫu thuật dựng lại ĐMP trong bệnh teo van ĐMP kèm với TLT (Unifocalization)…
4.2. Điều trị bằng phương pháp can thiệp qua da
Đây là phương pháp điều trị dựa vào nguyên lý đưa các dụng cụ điều trị đến tổn thương theo đường mạch máu dưới hướng dẫn của màn huỳnh quang tăng sáng tại phòng thông tim can thiệp (Cathlab).
Điều trị bằng tim mạch can thiệp trong bệnh tim bẩm sinh được chia làm 3 nhóm:
– Nhóm 1 là nhóm điều trị triệt để bệnh tim bẩm sinh: bít ống động mạch, bít thông liên nhĩ, bít thông liên thất, bít rò ĐMV bằng dụng cụ qua da, nong van động mạch chủ, nong van động mạch phổi bằng bóng qua da; đặt khung giá đỡ (stent) trong hẹp eo ĐMC, hẹp nhánh ĐMP.
– Nhóm 2 là nhóm điều trị tạm thời bệnh tim bẩm sinh: thủ thuật phá vách liên nhĩ trong bệnh đảo gốc động mạch vách liên thất kín, teo van hai lá, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ toàn bộ; đặt stent ống động mạch ở bệnh teo van ĐMP…
– Nhóm 3 là nhóm điều trị phối hợp trước và/hoặc sau phẫu thuật: bít dụng cụ các lỗ thông tồn dư sau mổ, bít các nhánh tuần hoàn bàng hệ chủ phổi trước hoặc sau mổ tim.
Với sự phát triển không ngừng của y học, hiện nay có nhiều phương pháp can thiệp bệnh tim bẩm sinh mới ra đời cho nhiều hứa hẹn trong tương lai: phương pháp thay van động mạch phổi, động mạch chủ qua da, sửa van hai lá bằng can thiệp qua da, các phương pháp phối hợp can thiệp – phẫu thuật (hybrid procedure) trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh phức tạp (hội chứng thiểu sản thất trái, bít thông liên thất phần cơ gần mỏm…), đặt stent có màng phủ (covered stent) bít thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch…
4.3. Điều trị nội khoa
Điều trị nội khoa có vai trò quan trọng trong việc điều trị các biến chứng của bệnh (suy tim, nhiễm khuẩn, rối loạn nhịp tim…), điều trị hỗ trợ trước, trong và sau phẫu thuật, can thiệp qua da. Phối hợp giữa phương pháp dùng thuốc, không dùng thuốc (tập luyện, chế độ ăn uống…) và liệu pháp tâm lý (tái hòa nhập với cộng đồng) là những bước không thể thiếu trong quá trình điều trị toàn diện bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh.
5. TIM BẨM SINH VÀ THAI KÌ
Phụ nữ mắc tim bẩm sinh cần được tư vấn về nguy cơ đối với mẹ và với thai kì trước khi có kế hoạch mang thai. Trong khi mang thai, các phụ nữ mắc tim bẩm sinh cần được chăm sóc tại các cơ sở y tế có kinh nghiệm trong điều trị tim bẩm sinh.
Đánh giá trước mang thai bao gồm: hỏi chi tiết tiền sử bệnh, tập trung đánh giá bằng hoạt động thể lực vì có liên quan chặt chẽ tới tiên lượng của mẹ và của thai. Bảng 2.45 nêu phân loại của Tổ chức Y tế thế giới trong phân tầng nguy cơ trong quá trình mang thai với phụ nữ mắc bệnh tim mạch. Những phụ nữ nguy cơ cao cần được tư vấn cụ thể, chi tiết về nguy cơ tử vong trong quá trình mang thai và sau khi sinh.
Có thể phụ nữ khỏe mạnh khi mang thai xảy ra những thay đổi về huyết động đáng kể trong một khoảng thời gian ngắn đảm bảo với sự phát triển của thai kì. Những thay đổi này khi xảy ra ở phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh sẽ có ảnh hưởng rõ rệt hơn trên cơ thể người mẹ. Với một số bệnh tim bẩm sinh xác định, đặc biệt những trường hợp có biến chứng tăng áp lực động mạch phổi, suy tim nặng hoặc tắc nghẽn tim trái có triệu chứng, cơ thể người phụ nữ có thể không dung nạp được với những thay đổi đáng kể khi mang thai này.
Rà soát lại các thuốc đang sử dụng giai đoạn trước khi mang thai về tính an toàn của thuốc trong thai kì. Nhóm thuốc ức chế men chuyển, đối kháng thụ thể angiotensin và đối kháng thụ thể endothelin có đặc tính dược lí có khả năng gây bất thường ở thai kì vì vậy chống chỉ định khi mang thai. Hiện tại Ủy ban thuốc và dược phẩm Hoa Kì đã thay các phân loại 5 nhóm A, B, C, D, X như trước đây bằng chi tiết thông tin ảnh hưởng của thuốc trên hướng dẫn sử dụng thuốc thành các mục cụ thể: đối với phụ nữ có thai, đối với người cho con bú và ảnh hưởng tới khả năng sinh sản ở nam giới. Thông tin ở những phần này chỉ rõ nguy cơ có thể xảy ra đối với sự phát triển bào thai, khuyến cáo về thay đổi liều trong khi mang thai, ảnh hưởng với thời điểm và khoảng thời gian đã sử dụng khi mang thai, các phản ứng không mong muốn đối với mẹ, ảnh hưởng của thuốc tới quá trình chuyển dạ và sinh con, các thông tin thu được từ nghiên cứu sơ bộ về sử dụng thuốc đó trong thai kì nếu có. Phụ nữ có bệnh lí tim phải sử dụng các thuốc chống đông cần được tư vấn về loại thuốc chống đông được sử dụng trong từng giai đoạn thai kì và chiến lược theo dõi, chăm sóc cho tới khi sinh một cách cá thể hóa.
Siêu âm tim thai ở tuần thai từ 18 đến 22 để đánh giá bất thường tim thai nhi. Thêm vào đó, cả nam giới và nữ giới bị tim bẩm sinh cần được tư vấn về nguy cơ con của họ bị mắc tim bẩm sinh.
Bảng 2.45. Phân loại nguy cơ mang thai ở phụ nữ có bệnh tim (WHO)
| WHO I | Hẹp phổi nhẹ, không triệu chứng, còn ống động mạch nhỏ, sa van hai lá.
Phẫu thuật sửa chữa các dị tật tim đơn giản: thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, bất thường tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ bán phần. Rối loạn nhịp nhĩ, nhịp thất đơn thuần. |
| WHO II | Thông liên thất, thông liên nhĩ chưa sửa chữa.
Tứ chứng Fallot đã phẫu thuật. Hầu hết các rối loạn nhịp. |
| WHO II–III (phụ thuộc từng cá nhân) | Suy tim trái mức độ nhẹ.
Bệnh cơ tim phì đại. Bệnh van tim tự nhiên hoặc van sinh học không xếp vào nhóm WHO I hoặc IV. Hội chứng Marfan không có tách động mạch chủ. ĐK ĐMC < 45 mm ở bệnh nhân van động mạch chủ hai lá. Hẹp eo động mạch chủ đã phẫu thuật sửa chữa. |
|
WHO III |
Van tim cơ học.
Tâm thất phải đóng vai trò thất hệ thống. Tuần hoàn Fontan. Bệnh tim bẩm sinh có tím (không phẫu thuật). Các bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác. Giãn động mạch chủ 45–50 mm ở bệnh nhân van động mạch chủ hai lá. ĐMC giãn 40–45 mm ở bệnh nhân hội chứng Marfan. |
| WHO IV | Tăng áp lực động mạch phổi.
Suy tim trái nặng (EF < 30%; NYHA > II). Trước đây có bệnh cơ tim chu sản vẫn còn để hậu quả suy giảm chức năng thất trái. Hẹp van hai lá khít, hẹp van động mạch chủ khít có triệu chứng. Hội chứng Marfan có giãn động mạch chủ ≥ 45 mm. Động mạch chủ giãn > 50 mm ở bệnh nhân van động mạch chủ hai lá. Hẹp nặng eo động mạch chủ. |
Cập nhật thông tin mới nhất về kiến thức y học và test y học tại facebook TEST Y HỌC
Tham gia nhóm zalo: Tài Liệu Y Học Tổng Hợp
Ôn thi nội trú, sau đại học TẠI ĐÂY
